تشخيص فحوصات تصلب الجلد. علاج تصلب الجلد الجهازي.

تصلب الجلد الجهازي هو أحد أمراض النسيج الضام الذي يؤثر على الجلد والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية والأوعية الدموية. جوهر المرض هو أن الدورة الدموية مضطربة ، وينمو النسيج الضام ، ويلتهب ويتسمك.

يشير مصطلح تصلب الجلد الجهازي إلى أمراض المناعة الذاتية - وهذا يعني حدوث خلل وظيفي عندما يبدأ في مهاجمة خلايا جسمه.

جدول المحتويات:

تصنيف المرض

في الطب ، هناك عدة أنواع من المرض قيد الدراسة ، يختلف كل منها في علاماته وخصائصه.

يتميز هذا النوع من الأمراض بتلف جلد الأطراف والوجه والجذع. علاوة على ذلك ، تتطور الآفات المميزة في تصلب الجلد المنتشر خلال العام وبعد 12 شهرًا من ظهور أول آفات مرئية ، تؤثر العملية على جميع أجزاء الجسم تقريبًا. بالتزامن مع الآفات الجلدية ، يعاني المرضى من متلازمة رينود - أمراض الأوعية الدموية ، والتي تتجلى في فرط الحساسية للبرد / الحرارة. يتميز النوع المنتشر من تصلب الجلد الجهازي بالتطور السريع لآفات الأعضاء الداخلية.

عبر الرأي

وسيتسم بمجموعة من أعراض تصلب الجلد الجهازي مع علامات لأمراض روماتيزمية أخرى.

بريسكليروديرما

يسمي الأطباء هذا النوع من المرض بحذر تصلب الجلد الحقيقي ، لأنه يتميز بمتلازمة رينود المنعزلة (بالتوازي مع ذلك لا تظهر آفات جلدية وتغيرات مرضية أخرى في الجسم) ووجود أضداد ذاتية في الدم.

هذا مسار نموذجي لمرض المناعة الذاتية قيد الدراسة - يتم التعبير عن متلازمة رينود ، فقط بعد فترة طويلة تظهر آفات جلدية محدودة (تتعرض القدم / اليدين / الوجه لها) ، وحتى لاحقًا - علامات تلف الأعضاء الداخلية.

عرض الحشوية

بالنسبة له ، فإن السمة المميزة هي هزيمة الأعضاء الداخلية حصريًا.

يعتبر النوع المنفصل شكل الأحداث من تصلب الجلد - يحدث هذا عندما يتطور المرض في مرحلة الطفولة.

أسباب تطور تصلب الجلد

لم يتم تحديد الأسباب الحقيقية لظهور وتطور أمراض المناعة الذاتية المدروسة. الأطباء لديهم افتراضات فقط بأن تصلب الجلد له أسباب وراثية / وراثية. من المثير للاهتمام أنه لفترة طويلة قد لا يظهر المرض بأي شكل من الأشكال ولا حتى يتقدم - يبدو أنه "كامن" في الجسم. يمكن أن يكون إثارة تطور علم الأمراض الاضطرابات الهرمونية ، والأمراض التنفسية المعدية الحادة ، وأي عملية التهابية / معدية في الجسم تحدث بشكل مزمن.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون الإصابات ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، والتسمم المنتظم للجسم بالمواد الكيميائية ، والاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية بمثابة "دفع" إلى المسار التدريجي لتصلب الجلد.

الصورة السريرية

إن المرض قيد الدراسة معقد للغاية - حتى صورته السريرية متعددة الأوجه وقد تختلف تبعًا للحالة الصحية العامة للشخص ومستوى القيمة الغذائية والعوامل الخارجية الأخرى. لكن على أي حال ، فإن تصلب الجلد له أعراض شائعة:

• فقدان الوزن العفوي - يحدث هذا حتى مع الشهية الممتازة والغياب التام للنشاط البدني ؛
• الضعف العام والتعب - يلاحظ المرضى أن هذه الحالة دائمة ، ويشخص العديد من الأطباء متلازمة التعب المزمن ويصفون علاجًا غير مناسب تمامًا ؛
• غير منتظمة - لا ترتبط بأي نزلات برد أو أمراض معدية.

ترتبط جميع أعراض تصلب الجلد الأخرى ارتباطًا مباشرًا بجزء الجسم المصاب بتصلب الجلد.

تنقسم الآفات الجلدية لدى مرضى تصلب الجلد إلى عدة أنواع:

1. وذمة كثيفة- يكتسب الجلد نسيجًا كثيفًا جدًا ، ومن المستحيل طيه ، إذا ضغطت على المنطقة المصابة من الجلد ، فسيظل هناك ثقب. يتم تلطيف التجاعيد على الوجه ، لكن هذا لا يبشر بالخير - قريبًا ، إذا تم تجاهله رعاية طبية، يكتسب الوجه قناع تقليد خالٍ تمامًا. إذا تأثرت اليدين ، فإن الأصابع تصبح منتفخة / كثيفة ويصبح من المستحيل حتى ثنيها.
2. تغير كلي أو جزئي في لون البشرة- تناوب مناطق الجلد ذات المستوى العالي من التصبغ وغيابها التام بشكل ملحوظ. مع تقدم المرض ، تظهر "أنماط" الأوعية الدموية.
3. ترقق الجلد- يتطور لدى المرضى طيات عميقة حول الفم ، مما يسبب الألم ويجعل من الصعب فتح الفم. بشكل عام ، يصبح الجلد لامعًا ومترهلًا ومتجعدًا.

في حالة تقدم المرض المعني بشكل نشط ولا يتلقى المريض أي رعاية طبية ، تظهر مناطق الجلد الضامرة.

تعد متلازمة رينود من العلامات الواضحة لتصلب الجلد الجهازي ، وغالبًا ما تكون العرض الوحيد. في هذه الحالة ، ستكون الصورة السريرية للمرض المعني مطابقة تمامًا لعلامات متلازمة رينود:

• حتى مع وجود تأثير طفيف للبرودة أو أي "اهتزازات" نفسية-عاطفية ، يضيق تجويف الأوعية. والنتيجة هي ابيضاض وخدر في الأصابع ، وبعد فترة قصيرة من الوقت - حرق ووخز ؛
• إذا استمر تشنج الأوعية الدموية ، تبدأ الأصابع في الحصول على صبغة زرقاء ، ويبدأ المريض في الشعور بألم شديد ؛
• عند إجراء أي إجراءات تدفئة ، يتراجع الألم ويتحول الجلد إلى اللون الأحمر.

ملحوظة:إذا كانت متلازمة رينود تتقدم بنشاط ، فلا توجد وصفات طبية للأدوية من الأطباء ، ثم مع احتمال بنسبة 89 ٪ ، ستظهر القرحات المؤلمة والشفاء ببطء على أطراف الأصابع بمرور الوقت ، وفي النهاية يتطور النخر.

مشاكل في الجهاز العضلي الهيكلي

وتشمل هذه:

• تكلس- في منطقة أصابع الأطراف العلوية والموقع التشريحي للمفاصل ، تترسب أملاح الكالسيوم. ظاهريًا ، يتجلى ذلك من خلال البؤر البيضاء التي يمكن رؤيتها بوضوح من خلال الجلد ؛
• أنسجة العضلات- يشعر المريض بالقلق باستمرار من آلام العضلات التي لا ترتبط بالنشاط البدني ؛
• المفاصل الكبيرة والصغيرة- يشكو المريض من آلام ذات طبيعة مؤلمة ، في الصباح هناك شدة في انثناء / تمدد المفاصل ، مع مسار المرض ، يتطور تصلب الحركات ؛
• عظام- يؤدي تصلب الجلد التدريجي إلى تشوه الأصابع ، ويمكن تقصيرها وثنيها.

إصابة الرئة

قد تظهر أعراض ضعف الرئة كأحد الأعراض الأولى عند غياب علامات أخرى لتصلب الجلد. أكثر أعراض إصابة الرئة المميزة هي ضيق التنفس والسعال الجاف المطول. لكن في بعض الحالات ، تظهر أمراض أكثر تعقيدًا:

• التهاب غشاء الجنب- ذات الجنب المزمن.
• التهاب النسيج الخلالي للرئتين، الذي يثير التليف - التليف الخلالي للرئتين ؛
• زيادة مطردة في الشريان الرئوي- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

آفات القلب

يشكو المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد من آلام متكررة في أعلى الصدر ، وظهور الوذمة مع تناول السوائل بشكل معتدل ، وزيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة. يمكن أن تؤدي عملية تلف القلب المطولة إلى:

• تليف عضلة القلب- يحدث ضغطه ، مما يؤدي إلى حدوث انتهاك للنشاط ؛
• التهاب داخلى بالقلب- التهاب البطانة الداخلية للقلب.
• التهاب التامور- عملية التهابية تحدث في الغشاء المصلي.

تلف الكلى

يمكن أن يتطور في شكلين:

• شكل حاد- تبدأ العملية المرضية فجأة ، مصحوبة بفشل كلوي سريع التطور ، وترتفع بنشاط إلى المستويات الحرجة لضغط الدم ، وانخفاض كبير في كمية البول التي تفرز ، والارتباك ؛
• شكل مزمن من الاصابة- تستمر العملية الالتهابية في الكلى لفترة طويلة دون أي أعراض واضحة. تكشف دراسة المواد الحيوية عن وجود كمية كبيرة من البروتين في البول ، وزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء.

مشاكل في الجهاز الهضمي

مع تصلب الجلد التدريجي ، غالبًا ما يتم الكشف عن آفات المريء. تتجلى في التجشؤ ، والحموضة المعوية ، وارتجاع محتويات المعدة إلى المريء ، وصعوبة تمرير الطعام إلى المعدة ، وتشكيل القرحات الغذائية على السطح المخاطي للمريء.

كقاعدة عامة ، على خلفية تصلب الجلد ، لا يتم الكشف عن التغيرات المرضية في وظائف وهيكل المعدة والاثني عشر. ولكن سيكون هناك بعض اضطرابات الأمعاء - ضعف التمعج ، والشعور المستمر بالثقل في المعدة ، والإمساك.

بالإضافة إلى العلامات المذكورة أعلاه لتطور تصلب الجلد ، من الممكن ملاحظة الاضطرابات الناشئة في عمل الغدة الدرقية (تقل وظيفتها) وانخفاض واضح في الحساسية في الأصابع وبعض مناطق الجلد - وهذا هو كيف يظهر انتهاك في عمل الجهاز العصبي.

لإجراء تشخيص دقيق ، لن تكون شكاوى المريض وحدها كافية للطبيب - فالعديد من المظاهر السريرية لتصلب الجلد متطابقة فيما يتعلق بعلامات أمراض أخرى. التدابير التشخيصية هي كما يلي:

• استجواب المريض لتوضيح الشكاوى - منذ متى ظهرت ، وما مدى شدتها ، وما إذا كانت هناك انتهاكات في عمل الأعضاء الداخلية ؛
• فحص المريض - مع تصلب الجلد التدريجي النشط ، قد ينتبه الطبيب إلى الآفات البيضاء حول المفاصل وعلى الأصابع ، وترقق الجلد وتغير لونه ، وتورم ؛
• - سيتم زيادة ESR ، سيتم زيادة عدد الكريات البيض ، مما يشير إلى العملية الالتهابية الحالية ؛
• الدراسات المناعية - سيتم الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية في الدم ؛
• الفحص النسيجي لمناطق الجلد المصاب (خزعة) - وهذا يسمح لك بتحديد العملية الالتهابية الحالية في موقع الفحص ؛
• فحص أوعية فراش الظفر ، تنظير الشعيرات الدموية - يمكن للطبيب إثبات حدوث انتهاكات في نظام الأوعية الدموية.

إذا لم تعد مسألة تصلب الجلد مطروحة ، فإن الطبيب بالضرورة يرسل المريض لإجراء فحص بالأشعة السينية - وهذا يسمح لك بتحديد رواسب أملاح الكالسيوم التي تدمر العمليات في كتائب الظفر ، والعمليات الالتهابية في الرئتين.

في حالة شكاوى المريض من حدوث انتهاكات في عمل القلب ، يتم إجراء مخطط كهربائي للقلب ، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية.

طرق علاج تصلب الجلد

يتم علاج تصلب الجلد فقط من خلال العلاج المعقد - لا ينصح باستبعاد شيء منه. من المهم التماس العناية الطبية في الوقت المناسب لتلقي العلاج المناسب.

العلاج الطبي

يصف الطبيب الأدوية فقط على أساس فردي - يعتمد الكثير على مرحلة تطور تصلب الجلد ، وما هي الآفات الموجودة في وقت تعيين العلاج. الأنواع الرئيسية للعلاج بالعقاقير مذكورة أدناه.

العلاج المضاد للالتهابات

يتم إعطاء تأثير ممتاز في علاج تصلب الجلد عن طريق تثبيط الخلايا ، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، وأدوية الأمينوكينولين ، وهرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يمكن أن يقلل الاستخدام السليم لهذه الأدوية من مستوى تطور العملية الالتهابية ، ويوقف تطورها ، ويقلل من شدة متلازمة الألم.

ملحوظة:العديد من الأدوية المذكورة أعلاه يمكن أن تثير تطور الآثار الجانبية الشديدة: و ، مظاهر التسمم.

علاج اضطرابات الأوعية الدموية

يجب أن يصف المريض أدوية توسع الأوعية التي تحسن الدورة الدموية وتقلل من مستوى تجلط الدم.

يهدف العلاج إلى كبح تطور عمليات ضغط النسيج الضام

يُنصح بهذا العلاج في المراحل اللاحقة من تطور تصلب الجلد ، عند ملاحظة آفات شديدة في الجهاز العضلي الهيكلي والأنسجة العضلية. غالبًا ما يستخدم المتخصصون كوبرينيل - يمكن لهذا الدواء أن يمنع تكوين النسيج الضام الزائد والضغط.

بالإضافة إلى ذلك ، يأخذ المرضى مستحضرات الإنزيم ، ويحضرون إجراءات فصادة البلازما.

ملحوظة:تتم إزالة علامات تصلب الجلد بنجاح باستخدام حمامات الرادون و / أو الكبريتيد - يمكن للطبيب المعالج فقط تحديد مواعيد محددة ، لأن هذا يعتمد على مرحلة تطور تصلب الجلد. في في الآونة الأخيرةيستخدم العلاج بالضوء على نطاق واسع - لهذا الغرض ، يتم استخدام الأشعة فوق البنفسجية أ.

الطب التقليدي في علاج تصلب الجلد

مهم: علاج تصلب الجلد بالعلاجات الشعبية دون استخدام الأدوية أمر مستحيل - على أي حال ، يجب على المريض زيارة الطبيب لمراقبة صحته ، وتلقي دورات العلاج الدوائي. لكن الطب الرسمي لا ينكر التأثير المفيد للعلاجات الشعبية ، فهي على الأقل ستساعد في تقوية جهاز المناعة وزيادة مقاومة الجسم.

هناك العديد من العلاجات الشعبية التي يوصي المعالجون بتناولها مع تشخيص تصلب الجلد - كلهم ​​يستحقون اهتمام المريض. فيما يلي عدد قليل من الأكثر سهولة الوصول إليها:

انتبه لبعض التوضيحات:

• في حالة حدوث انتهاكات في عمل الكلى ، في ديكوتيون المحضر من الأدونيس والزرقة ، تحتاج إلى إضافة ملعقة صغيرة من أوراق عنب الثعلب ونفس الكمية من عنب الدب ؛
• مع أمراض الرئة - ملعقة صغيرة من إكليل الجبل البري.
• مع ظهور الدم في البول - ملعقة صغيرة من نبات القراص واليارو.
• مع خلل في الجهاز الهضمي - ملعقة صغيرة من الشيح وثلاث أوراق ساعة.
• عند إضافة مكونات إضافية ، من الضروري زيادة كمية السائل بمقدار 300 مل.

خلال فترات هبوط تصلب الجلد ، عندما تصبح الصورة السريرية أقل وضوحًا ، يمكنك تناول مغلي الأعشاب لتقوية المناعة وتقليل المستوى العمليات الالتهابية. للقيام بذلك ، تحتاج إلى إعداد مجموعتين عشبيتين مختلفتين:

• أوراق نبات الغرنوقي ، عنب الثعلب ، العصي الذهبي ، طائر المرتفعات ، البابونج ، الثقب المثقوب ، مرج البرسيم ، لسان الحمل ، جذور الهندباء ؛
• جذور الهندباء والأرقطيون ، آذريون وزهور البابونج الطبية ، العشب ، نبتة سانت جون ، البوليطس ، الشيح ، التوت وأوراق الموز.

مخطط لتحضير مغلي الطبية: خذ ملعقتين كبيرتين من المجموعة العشبية المرغوبة ، اسكب لترًا واحدًا من الماء المغلي وانقع المنتج في ترمس لمدة 8 ساعات على الأقل.

مخطط الاستخدام: نصف كوب مغلي ثلاث مرات في اليوم قبل الأكل بـ 30 دقيقة. مدة العلاج 3 أشهر ، ثم يتم أخذ استراحة لمدة 14 يومًا وتبدأ أيضًا دورة استخدام التركيبة الثانية من المجموعة العشبية لمدة 90 يومًا.

لتقليل شدة المظاهر الجلدية لتصلب الجلد ، تحتاج إلى تحضير صبغة من جزء واحد من جذر عرق السوس وبراعم البتولا ولحاء القرفة والأفسنتين وثلاثة أجزاء من الجوز الأخضر (بنسب محددة: 50 جم من هذه الأجزاء النباتية و 150 جم من المكسرات). كل هذا يسكب بالكحول بمقدار 500 مل ويغرس لمدة شهر. بعد ذلك ، يجب تليين المناطق المصابة من الجلد بصبغة 2-3 مرات في اليوم لمدة 3 أشهر.

ملحوظة:علاج تصلب الجلد هو عملية طويلة لا ينبغي أن تتوقف بأي حال من الأحوال. فقط المثابرة والانتظام في استخدام جميع العلاجات المذكورة أعلاه يمكن أن يعطي نتيجة مستدامة ، وهي مغفرة طويلة الأجل.

التغذية لتصلب الجلد

يتطلب المرض الجهازي المدروس الالتزام الإجباري بالتغذية الغذائية. تتمثل مهمة تصحيح النظام الغذائي في ضمان الإمداد المستمر بكمية كافية من الفيتامينات والمعادن لجسم المريض. في الوقت نفسه ، يجب أن تكون التغذية متوازنة وألا تكون "أحادية الجانب" بأي حال من الأحوال. عند وصف نظام غذائي لمريض مصاب بتصلب الجلد ، سيوصي اختصاصي التغذية بالتأكيد بما يلي:

1. يستخدم- يدعم جهاز المناعة ويطبيع حالة الجلد. تشمل الأطعمة الغنية بفيتامين أ الجزر والبروكلي والطماطم.
2. تأكد من دخول الجسم- يقلل من درجة تطور العمليات الالتهابية ، ويمنع تطور الالتهابات. الأطعمة الغنية بفيتامين (هـ): زبدة الجوز ، جميع أنواع الزيوت النباتية ، السبانخ ،.
3. حاول أن تأكل الأطعمة الغنية- فواكه حمضيات ، فراولة ، بروكلي. يحمي هذا الفيتامين البشرة من تطور التلف المتأصل في تصلب الجلد.

يجب أن تتنوع التغذية لمرض تصلب الجلد ، فمن الأفضل طهي الأطباق بالزيوت النباتية ، واستهلاك كمية كبيرة من الكربوهيدرات الموجودة في الفواكه والخضروات والحبوب. ولكن في الوقت نفسه ، لا ينبغي السماح بالسمنة - فمن الصعب بالفعل على الجسم التعامل مع الآفات المرضية.

هو مرض يتسم بتلف النسيج الضام للجلد والأعضاء الداخلية (المريء ، الرئتين ، الجهاز العضلي الهيكلي ، الجهاز الهضمي ، القلب ، الكلى). يتميز تصلب الجلد بغلبة تغيرات التصلب الليفي والأوعية الدموية. يمكن أن يكون المرض موضعيًا وجهازًا. يؤثر النوع الأول على الجلد فقط ، بينما يؤثر القلب والرئتين والكلى وأعضاء الجهاز الهضمي على النوع الثاني من المرض مع مصطلح تصلب الجلد.

أعراض تطور تصلب الجلد

هذا المرض هو مرض النسيج الضام التدريجي مع تغيرات في الجلد ، والجهاز العضلي الهيكلي ، والأعضاء الداخلية واضطرابات التشنج الوعائي واسعة الانتشار ، والآفات الوعائية من نوع التهاب باطنة الشريان الطمس.

من الناحية النسيجية ، مع ظهور أعراض تصلب الجلد في المراحل المبكرة من العملية ، لوحظ وجود وذمة في ألياف الكولاجين ، تفاعل التهابي مع ارتشاح حول الأوعية الدموية أو منتشر ، يتكون أساسًا من الخلايا الليمفاوية مع مزيج من الخلايا البلازمية ، والمنسجات وعدد صغير من الحمضات ، في الأدمة. في مرحلة التصلب ، يختفي الالتهاب ، وتتجانس حزم ألياف الكولاجين وتتحلل.

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية. من الطرق المختبرية لتصلب الجلد المحدود أعلى قيمةلديه فحص نسيجي ، مع منتشر ، بالإضافة إلى ذلك ، الكشف عن الأجسام المضادة للنواة ومضادة للبطارية ، النوع النووي من التلألؤ في تفاعل التألق المناعي. يعتمد التشخيص على مرحلة المرض وشكله. وهو الأقل تفضيلاً في الشكل الجهازي للمرض ، خاصةً في الشكل المعمم ، مصحوبًا بتلف العديد من الأعضاء الداخلية ، مما يؤدي غالبًا إلى الوفاة. مع تصلب الجلد المحدود ، يكون التشخيص جيدًا في معظم الحالات.

المتلازمات الرئيسية لتصلب الجلد: اضطرابات الحساسية ، الالتهابية ، التمثيل الغذائي للنسيج الضام ، اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة.

أشكال تصلب الجلد ومظاهره

يميز

محدودة (لوحة ، خطية) ،

atrophoderma Pasini-Pierini ،

مرض البقع البيضاء - الحزاز المتصلب والضمور ، و

تصلب الجلد الجهازي.

الترسباتشكل المرض (تصلب الجلد في اللويحات ، القشيعة). الشكل الأكثر شيوعًا لتصلب الجلد المحدود ، يتميز بوجود بؤر مفردة أو متعددة بأحجام مختلفة (1-15 سم أو أكثر) ، خطوط بيضاوية ، دائرية أو غير منتظمة ، تقع على الجذع والأطراف ، وأحيانًا من جانب واحد. في تطوره ، يمر التركيز من خلال 3 مراحل: حمامي ، تصلب وضمور. لا تكاد مرحلة الحمامي ملحوظة للمريض ، حيث لا توجد أحاسيس ذاتية ، الحمامي التهابية قليلاً ، لونها وردي مزرق.

بعد ذلك ، في المنطقة الوسطى ، مع ظهور أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، يظهر ختم سطحي يكتسب لونًا أبيض شمعيًا (مثل العاج) ، على طول محيطه تظهر حافة أرجوانية ضيقة ، يشير وجودها إلى استمرار نشاط العملية. قد تكون هناك بثور على سطح البؤر الفردية ، وأحيانًا تحتوي على محتويات نزفية. يرتبط ظهور الفقاعات بانتهاك التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. عندما يتراجع التركيز ، يبقى ضمور وفرط تصبغ.

الشكل الخطي (تصلب الجلد الخطي)يحدث بشكل أقل. يحدث عادة في مرحلة الطفولة ، وخاصة عند الفتيات. يمكن أن توجد بؤر تصلب الجلد من هذا الشكل على الأطراف (تصلب الجلد المخطط) ، مما يتسبب في ضمور الأنسجة العميقة ، بما في ذلك العضلات والعظام ، مما يحد من الحركة إذا كانت رباط التصلب يلتقط المفاصل ؛ على القضيب (تصلب الجلد الحلقي) على شكل حلقة في أخدود الرأس ؛ على فروة الرأس ، غالبًا مع انتقال إلى جلد الجبهة والأنف ، مصحوبًا بضمور شديد ليس فقط في الجلد ، ولكن أيضًا في الأنسجة الكامنة ، مما يجعلها تبدو وكأنها ندبة بعد ضربة صابر (تصلب الجلد en coup de صابر).

مرض البقع البيضاء (الحزاز المتصلب والضمور)- متغير على شكل دمعة من تصلب الجلد المحدود ، ولكن هذا غير معروف بشكل عام. يتميز بآفات ضامرة صغيرة ذات لون أبيض مع جلد ضامر رقيق مطوي محاط بتويج حمامي ضيق. يتم تجميع البؤر الصغيرة ، وتشكل آفات يصل قطرها إلى 10 سم أو أكثر.

Atrophoderma مجهول السبب باسيني بيرينيتتجلى من خلال عدة آفات ، تقع بشكل أساسي على الجذع ، بدون أو مع تصلب طفيف ، ولون وردي مزرق ، ثم يتم استبداله بلون بني وضمور سطحي بالكاد ملحوظ. في الوقت نفسه ، يمكن أن توجد أشكال مختلفة من تصلب الجلد المحدود.

علامات تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي (المنتشر)يتجلى ذلك من خلال هزيمة الجلد بالكامل (تصلب الجلد المنتشر) ، والذي يصبح متورمًا أو كثيفًا أو غير نشط أو شمعيًا أو في شكل تصلب الأذن مع أهم التغييرات في جلد الوجه والأطراف البعيدة ، وخاصة الأطراف العلوية. تحتوي العملية أيضًا على 3 مراحل - الوذمة والتصلب والضمور. تبدأ الوذمة وتزداد وضوحًا على الجذع ، ومن ثم تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

تدريجيًا ، مع ظهور أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، يتطور الختم. يصبح الوجه متقلبًا ، يشبه القناع ، وتتشكل طيات تشبه المحفظة حول الفم. يبرز اللسان بصعوبة بسبب تصلب اللجام. صعوبة في بلع الطعام (تضيق المريء). يمكن أن يكون هذا النوع من الآفة موضعيًا على الأعضاء التناسلية ، في طيات الجلد الكبيرة ، على الجذع. يجعل الجلد السميك فوق المفاصل من الصعب تحريك الأصابع (تصلب الأصابع) ، ويمكن أن يصاب بسهولة ، مما قد يؤدي إلى تقرحات يصعب التئامها.

يتم استبدال مرحلة الوذمة والضغط بضمور الجلد والعضلات. قد تكون نتيجة التغيرات الجلدية الضامرة هي تبكل الجلد (مع توسع الشعيرات ، مناطق متقطعة من فرط التصبغ وضمور) ، تساقط الشعر. في نسبة كبيرة من المرضى (تصل إلى 25٪) ، يوجد ترسب لأملاح الكالسيوم في الجلد والأنسجة تحت الجلد (متلازمة تيبيرج فايسنباخ) ، ظاهرة رينود. من الأعضاء الداخلية مع أعراض تصلب الجلد من هذا الشكل ، يتأثر الجهاز الهضمي ، وخاصة المريء ، وكذلك الرئتين والقلب والكلى بشكل رئيسي.

كيف تعالج تصلب الجلد بالطرق التقليدية؟

يجب أن يكون العلاج شاملاً ويهدف إلى قمع نشاط التفاعلات المناعية والمناعة الذاتية ، وتكوين الكولاجين المكثف ، بالإضافة إلى تطبيع وظيفة بعض الأجهزة والأنظمة الأكثر تضرراً. علاج طبيتشمل الأدوية الكورتيكوستيرويدية والمثبطة للمناعة وغير الستيرويدية ومضادات الالتهاب وكذلك موسعات الأوعية والأدوية الأخرى.

كيفية علاج تصلب الجلد الجهازي؟

في تصلب الجلد الجهازيفي مرحلة مبكرة ، يوصف البنسلين بمعدل 1 - 1.5 مليون وحدة يوميًا لمدة 24 يومًا ، ليداز 64 وحدة في العضل كل يومين ، لدورة من 12-15 حقنة (4-6 دورات) ، مضادات الهيستامين ، أدوية مضادة للسيروتونين (ديازولين ، البريتول) ، وكذلك تحسين دوران الأوعية الدقيقة واستقلاب الأنسجة (تيونيكول ، ريسيربين ، بنتوكسيفيلين ، سيناريزين) لمدة 2-3 أسابيع.

بعد الدورة الرئيسية من العلاج ، يتم وصف البروديكتين أو بارميدين لمدة شهر ، و Andecalin 10-40 وحدة دولية في العضل (لمدة 2-4 أسابيع) ، والفيتامينات ، وخاصة A و E ، والمستحضرات الحيوية (الصبار ، الجسم الزجاجي ، ATP ، إلخ.) ، Solcoseryl ، Actovegin. مع نشاط واضح للعملية واضطرابات مناعية كبيرة ، من الضروري علاج تصلب الجلد باستخدام الأكسجين عالي الضغط ، وفصل البلازما ، وامتصاص الدم ، والكورتيكوستيرويدات. عادة ، بجرعات صغيرة (بريدنيزولون 20-40 مجم كل يومين مع انخفاض تدريجي في الجرعة بعد الوصول إلى التأثير السريري للصيانة).

كما تستخدم العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ومثبطات الخلايا (على سبيل المثال ، أزاثيوبرين أو سيكلوفوسفاميد ولكن 100-150 مجم يوميًا ، ميثيل دوبا 0.5-2.0 جم يوميًا).

أحد الأدوية العلاجية الأساسية هو كوبرينيل. يبدأ العلاج في المستشفى بجرعة صغيرة من 0.15 إلى 0.3 جرام في اليوم ، والتي تزداد أسبوعياً بمقدار 0.15 جرام إلى جرعة يومية من 1-2 جرام ، ويستخدم الدواء عند هذه الجرعة لعدة أشهر (في المتوسط ​​، حوالي 6) ) ، ثم يتم تقليله بمقدار 0.15 جم في الأسبوع للصيانة - 0.3-0.6 جم ، والتي تستمر لفترة طويلة ، على الأقل لمدة عام.

مع متلازمة رينود ، يشار إلى مضادات الكالسيوم (على سبيل المثال ، نيفيديبين) ، مع التكلس - ملح ثنائي الصوديوم من حمض إيثيلين ديامين رباعي الخليك (EDTA). العلاج الطبيعي المفيد (الحمامات الدافئة ، البارافين ، الطين) ، الجمباز ، التدليك.

كيف تعالج تصلب الجلد الموضعي؟

في تصلب الجلد المحدوديتم وصف الدورات المتكررة من البنسلين بالاشتراك مع Lidaza 64 وحدة دولية / م يوميًا أو كل يوم حتى 20 حقنة ، من الأدوية الفعالة في الأوعية. في بعض المرضى ، يكون Lelagil فعالًا (0.25 جم مرة واحدة يوميًا) ، جرعات صغيرة من Kuprenil (0.45 جم يوميًا) ، موصوفة لعدة أشهر. يوصى بتليين البؤر بمراهم كورتيكوستيرويد (هيدروكورتيزون ، بريدنيزولون) ، Solcoseryl ، إندوفازين ، هيبارين ، مرهم إندوميثاسين ، جل تروكسيفاسين.

لوحظت فائدة في علاج تصلب الجلد لهذا الشكل من كلوريد الكارنيتين (5 مل من محلول 20٪) مرتين في اليوم عن طريق الفم لمدة 35-45 يومًا ، مع الدورات المتكررة بعد 1-4 أشهر. في الفترة الفاصلة بين الدورات ، من المناسب وصف Dipromonium 0.02 جم 3 مرات في اليوم ، 30-40 يومًا): Diucifon (0.1-2 جم يوميًا شفوياً في دورات مدتها 5 أيام مع فترات راحة ليوم واحد ، 4-6 دورات لكل مسار)؛ Unitiol (5 مل من محلول 5٪ مرة واحدة يوميًا ، 5-20 حقنة لكل دورة ؛ Taktivin أو Timoptin (بمعدل 5-10 ميكروجرام لكل 1 كجم من وزن الجسم ، تحت الجلد في الأيام 1.5 و 10 و 15 و 21 ، لدورة من 500-550 ميكروغرام) ؛ تيجازون (بمعدل 1 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة 2-3 أسابيع ، ثم 0.6-0.8 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم لمدة 4 أسابيع مع انخفاض تدريجي في الجرعة إلى 25 مجم في اليوم وسحب الدواء حوالي أسبوعين).

علاج تصلب الجلد الخطي

في تصلب الجلد الخطييوصف الفينيتوين (مبدئيًا ، 0.1 جم 2-3 مرات في اليوم ، ثم لفترة طويلة ، 0.1 جم يوميًا) ، الأدوية المضادة للملاريا (على سبيل المثال ، Delagil ، 0.25 جم يوميًا). هناك دليل على التأثير الإيجابي لحمامات الرادون ، ديميكسيد (في شكل نقي أو في محلول 30-90٪ ، بما في ذلك مع الكورتيكوستيرويدات ، مثل ديكساميثازون بتركيز 0.05٪).

على بؤر علاج تصلب الجلد ، من المستحسن استخدام محلول 20 ٪ من Lidase أو Ronidase ، الإنزيمات المحللة للبروتين باستخدام الفصل الصوتي. من الممكن استخدام التيارات الديناميكية لبرنارد ، والعلاج بالبارو والفراغ المحلي ، والتربسين وكيموتريبسين (في شكل حقن عضلي أو باستخدام الموجات فوق الصوتية) ، وأشعة الليزر (هيليوم نيون أو الأشعة تحت الحمراء) ، والميكروويف المجال الكهرومغناطيسي بالتناوب مع اليود- حمامات البروم والكهرباء والتشريد الصوتي لرونيداز ، ليداز ، يوديد البوتاسيوم ، إيكثيول ؛ تطبيقات البارافين ، الأوزوكيريت ، الطين العلاجي ، النفتالان.

مراقبة المستوصف مهمة للحفاظ على التأثير العلاجي ؛ العلاج المتكرر للمصحات في منتجعات العلاج بالمياه المعدنية والطين ، والتدليك ، العلاج الطبيعي؛ من عام 2-3 دورات من Lidaza ، المستحضرات الحيوية ، بالتناوب مع الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة ، والفيتامينات ، في تركيبة (إذا لزم الأمر) مع العوامل الخارجية (Dimexide ، مرهم Hydrocortisone ، الكهربائي مع Lidaza).

العلاج الطبيعي لتصلب الجلد

تهدف الطرق الفيزيائية إلى الحد من الاستجابة المناعية (طرق كبت المناعة) ، ووقف الالتهاب (الطرق المضادة للالتهابات) ، واستعادة استقلاب النسيج الضام (طرق التعديل الليفي) واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة (طرق توسيع الأوعية). تساعد هذه المهام في تنفيذ طرق العلاج الطبيعي التالية:

الطرق المثبطة للمناعة: العلاج بالتبريد الجوي ، الرحلان الكهربائي للأدوية لمثبطات المناعة ، حمامات النيتروجين.

طرق العلاج المضادة للالتهابات: العلاج بالتردد فوق العالي في منطقة الغدد الكظرية ، الهيدروكورتيزون فائق الصهر.

طرق التشكيل الليفي: العلاج بالحوض ، كبريتيد الهيدروجين ، حمامات الرادون.

طرق توسع الأوعية: العلاج بالبارافين ، العلاج بالأوزون.

موانع العلاج: مجرى حاد للمرض بدرجة عالية من النشاط ، ضرر شديد للقلب والكلى والجهاز العصبي المحيطي والمركزي.

طريقة مصحة-منتجع لعلاج تصلب الجلد

يتم إرسال المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي مع مسار تحت الحاد والمزمن مع الحد الأدنى من النشاط إلى منتجعات العلاج بالمياه المعدنية التي تحتوي على مياه كبريتيد الهيدروجين (Yeisk ، Sergievsky Mineralnye Vody ، Pyatigorsk ، Sochi ، Belokurikha ، Truskavets ، Bakirovo ، Goryachiy Klyuch ، Novye Klyuchi ، Ust. ، كلينوفايا جورا ، خيلوفو ، أرغمان ، سوراخاني ، شيميون ، بالدوني ، شيخوفو).

موانع العلاج بالمنتجع الصحي لتصلب الجلد هي:

مسار حاد للعملية ،

درجة عالية من النشاط

أضرار جسيمة في الأعضاء الداخلية.

يهدف العلاج الطبيعي إلى قمع تكوين الكولاجين المكثف (طرق التعديل الليفي) ، ونشاط التفاعلات المناعية والمناعة الذاتية (طرق كبت المناعة) ، وكذلك التعبئة القوات الدفاعيةالكائن الحي وتصلب (طرق تقويضية).

العلاجات والوصفات الشعبية لتصلب الجلد

قبل علاج تصلب الجلد ، من الضروري أن يتم تشخيصك في المستشفى ، لأن العلاج غير المناسب يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات. يمكن استكمال العلاج الدوائي بالعلاجات الشعبية ، لكن تذكر أن المكمل فقط ، لا يحل محله.

يمكنك استخدام ضغط. للقيام بذلك ، نخبز بصلة صغيرة في الفرن ، ثم نقطعها ونضيف ملعقة صغيرة من العسل وملعقتين كبيرتين من الكفير. تخلط جيدًا وتضغط طوال الليل أربع مرات في الأسبوع.

طريقة واحدة هي مغلي الأعشاب. من الضروري خلط النبتة الرئوية والعقدة وذيل الحصان بنسب متساوية. اطحن كل شيء واسكب ملعقة كبيرة بكوب من الماء وضعها في حمام مائي لمدة 15 دقيقة. يبث لمدة نصف ساعة ، وبعد ذلك يمكنك أن تأخذ. الجدول الزمني - ثلاث مرات في اليوم للجزء الثالث من الكوب نصف ساعة قبل الوجبات أو بعد ساعة.

إذا كانت هناك مضاعفات أثناء تصلب الجلد ، فسوف يساعد ما يلي العلاج الشعبي. اجمع أوراق النعناع ، عنب الثعلب ، لسان الحمل ، توت العليق ، البرسيم الحلو الطبي ، مرج إبرة الراعي ، سانت.

يمكن شراء بعض هذه المكونات من الصيدلية ، ويمكن تجميع بعضها بشكل مستقل. تخلط جميع الأعشاب بكميات متساوية ، ثم تُطحن ، ثم تُسكب ملعقتان كبيرتان من مسحوق الأعشاب مع لتر من الماء المغلي وتترك لتنقع طوال الليل في الترمس. في الصباح ، يصفى التسريب ويشرب ثلاث مرات في اليوم ربع كوب نصف ساعة قبل الوجبات. الدورة تستمر ثلاثة أشهر.

يمكن للأدوية العشبية أن تقدم لك العديد من الوصفات ، ولكن قبل استخدامها ، تأكد من استشارة طبيبك.

أسباب تصلب الجلد

عادة ما تكون أسباب تصلب الجلد هي انخفاض حرارة الجسم ، وجميع أنواع التهابات الجهاز العصبي ، والاهتزاز الصناعي. كل هذا يساهم في حدوث تغيير في جدران الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك تصبح أكثر كثافة وتفقد مرونتها ، مما قد يؤدي إلى انسداد تجويف الأوعية الدموية الصغيرة. كل هذه التغييرات تعطل تدفق الدم إلى الأنسجة والأعضاء. قد يكون لتصلب الجلد أيضًا استعداد وراثي.

تشمل العوامل المؤهبة والمثيرة لتصلب الجلد ما يلي:

انخفاض حرارة الجسم

الالتهابات الحادة أو المزمنة

توعية

اختلالات الغدد الصماء (نقص هرمون الاستروجين ، نقص القشرة).

تكمن الآلية الرئيسية لتطور تصلب الجلد في انتهاك تخليق الكولاجين والتمثيل الغذائي ، وهو ما يؤكده زيادة نشاط الخلايا الليفية في زراعة الأنسجة ، وزيادة إنتاج الكولاجين في المرحلة النشطة من المرض ، وإفراز مرتفع من هيدروكسي برولين. يؤدي الإنتاج المكثف للكولاجين غير الناضج بواسطة الخلايا الليفية إلى حدوث اضطراب في الأوعية الدموية الدقيقة. يتم تسهيل ذلك من خلال الخلل الوظيفي العصبي العضلي ، والعيوب في الجهاز المناعي ، والتي يؤكدها وجود الأجسام المضادة الذاتية (مضادات النوى ، ومضادات مركزية الحمض النووي الريبي ، والحمض النووي الريبي ، وما إلى ذلك) ، والمجمعات المناعية ، ونقص المناعة الناشئ مع علامات فرط الحساسية الخلوية.

في تطور تصلب الجلد ، ومشاركة الهيستامين والسيروتونين في تكوين وذمة واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة ، وتأثير زيادة محتوى عديدات السكاريد المخاطية الحمضية في الأدمة على تصلب النسيج الضام ، ودور العوامل الوراثية ، كما يتضح من الحالات العائلية ، ارتباط المرض بمستضدات نظام HLA (AL، B8، B18، B27، Bw40، DRI، DR5).