Диагностика склеродермии анализы. Лечение системной склеродермии.

Склеродермия системного типа – патология соединительной ткани, которая поражает кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы и сосуды. Суть заболевания – нарушается циркуляция крови, происходит разрастание соединительной ткани, ее воспаление и уплотнение.

Системная склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям – это означает сбои в работе , когда он начинает атаковать клетки собственного организма.

Склеродерма, которая в буквальном смысле означает твердую кожу, обозначает группу заболеваний и синдромов, которые имеют общую функцию кожного уплотнения и утолщения. Его этиопатогенез неизвестен, но, видимо, в нем участвуют три основных элемента: нарушение синтеза коллагена, сосудистые изменения и иммунологические аномалии. Около 90% этих пациентов представляют хромосомные изменения, но на данный момент их смысл не может быть объяснен. Также рассмотрим возможность пред склеродермии и склеродермии синусоидальной склеродермии в дополнение к локализованным формам, линейным, морфеевым и узловым, которые не встречаются с системными проявлениями.

Оглавление:

Классификация заболевания

В медицине различают несколько видов рассматриваемого заболевания, каждый из которых отличается признаками, характеристиками.

Этот вид патологии отличается поражением кожного покрова конечностей, лица и туловища. Причем, характерные поражения при склеродермии диффузного вида прогрессируют в течение года и уже через 12 месяцев после первых видимых поражений процесс затрагивает практически все части тела. Одновременно с поражением кожи у больных отмечается синдром Рейно – патология сосудов, которая проявляется гиперчувствительностью к холоду/жаре. Для диффузного вида системной склеродермии характерно быстрое развитие поражений внутренних органов.

Кристаллы гидроксиапатита являются частью нормальной кости и также отвечают за большинство кальцификаций мягких тканей в организме. В этом случае мы ставим перед собой цель сделать презентацию интересного случая в клинике, а также краткий, обновленный обзор организации. Лопес Табрэйнской хирургической клинической больнице в Матансасе с доступными доступными средствами.

Обзор книг по внутренней медицине и дерматологии, а также обновленный обзор национальных и международных медицинских журналов. Это 55-летняя белая женщина, которая, как один пациент, сообщает, что в течение многих лет она страдает от боли в кончиках пальцев, становится синей, а затем очень красной в холодную погоду или положила руки в воду. По этому поводу, около 10 дней, вы заметите, что ваши ноги и живот опухают, и у вас есть небольшая трудность с проглатыванием твердых продуктов, поэтому вы отправляетесь в больничную палату и решаете войти исследование.

Перекрестный вид

Для него будет характерно сочетание симптомов системной склеродермии с признаками других ревматологических заболеваний.

Пресклеродермия

Этот вид рассматриваемого заболевания врачи с осторожностью именуют истинной склеродермией, потому что он характеризуется изолированным синдромом Рейно (параллельно с ним не появляются поражения кожного покрова и другие патологические изменения в организме) и присутствием в крови аутоантител.

Экзамен - пациент с выраженным отеком в ногах, руках, лице и даже брюшной стенке. Кожа пациента густая, слегка туманная, жесткая, трудно ущипнуть, в дистальных отделах ног и рук и с темной окраской. Пузырьки синюшные и с небольшими беловатыми рубцами. Под ногтями на ногах есть известковые конкреции. Внутри кожи есть очень много вены и очень поражает слизистую оболочку и язык. Изъязвляется хрящ предсердия и отмечается наличие круглых известковых бляшек в предсердийном хребте. Его лицо имеет жесткий вид, рот непропорционально мал, а протез, который имеет верхнюю зубную аркаду, большой по отношению к челюсти.

Это типичной течение рассматриваемого аутоиммунного заболевания – выражен синдром Рейно, только через длительное время появляются ограниченные поражения кожи (им подвергаются стопы/кисти/лицо), а еще позже – признаки поражения внутренних органов.


Висцеральный вид

Для него отличительным признаком является поражение исключительно внутренних органов.

Яремная представляет собой дискретно насыщенный, а его сердечные звуки слегка аритмичны. Ваше кровяное давление нормальное, и ваш радиальный пульс. Брюшко, громоздкое, трудно пальпирующее, демонстрирует наличие гепатомегалии в 2 см без какой-либо другой висцеромегалии. У него варикозное расширение вен в нижних конечностях и наличие язвы на спинке правой ноги, не септической, с грануляционной тканью. Остальная часть теста отрицательная. В дополнительных исследованиях очевидно, что полный анализ крови, седиментация эритроцитов, гликемия, креатинин, суммарные и фракционированные белки, протромбиновое время и ферменты печени являются нормальными.

Отдельным видом рассматривается ювенальная форма склеродермии – это когда заболевание развивается в детском возрасте.

Причины развития склеродермии

Истинные причины появления и развития рассматриваемого аутоиммунного заболевания до сих пор не установлены. У врачей имеются лишь предположения, что склеродермия имеет наследственную/генетическую этиологию. Интересно, что долгое время патология может никак не проявляться и даже не прогрессировать – она словно «затаивается» в организме. Спровоцировать развитие патологии могут гормональные нарушения, острые респираторные инфекционные заболевания, любые воспалительные/инфекционные процесс в организме, протекающие в хронической форме.

Серологические исследования не могут быть выполнены. Силуэт сердца нормальный. Присутствие изолированных экстрасистол предсердий наблюдается на ЭКГ, а эхокардиограмма показывает перегруз диастолической функции без систолического компрометации. Эзофагограмма показывает несколько изысканный пищевод, но никаких других изменений нет.

Пациентка лечилась диуретиками, вазодилататорами и нитритами, с улучшением в течение одной недели. Клиническое обследование этого пациента показало диагноз этиологии правой сердечной недостаточности у человека с системным заболеванием, которое, по-видимому, соответствовало его внешнему виду, его стигмам, коллагеназе типа склеродермии. Патологии, такие как гипотиреоз, нефроз, печеночная недостаточность любой этиологии, были исключены, и считалось, что он страдал от коллагеноза в течение всего клинического состояния.

Кроме этого, послужить «толчком» к прогрессивному течению склеродермии могут , травмы, переохлаждение, регулярное отравление организма химическими веществами, длительный прием определенных лекарственных средств.

Клиническая картина

Рассматриваемое заболевание достаточно сложное – даже клиническая картина у него многогранна и может варьироваться в зависимости от состояния общего здоровья человека, уровня полноценности питания и других внешних факторов. Но в любом случае для склеродермии присущи общие симптомы:

В случае исследования, другие причины легочной гипертензии были исключены из-за отсутствия клинических доказательств и правильной сердечной недостаточности из-за повреждения клапанов или других причин. Изучив нормальный анализ пациента, авторы провели биопсию кожи и мышц, и пациент был выписан, чтобы дождаться результата путем консультации, и, наконец, это исследование предложило окончательный диагноз, который объясняет всю клиническую картину. У него было очевидное симптоматическое улучшение с наложенным лечением и хорошей эволюцией.

  • спонтанное снижение массы тела – это происходит даже при отличном аппетите и полном отсутствии физических нагрузок;
  • общая слабость и утомляемость – это состояние пациенты отмечают как постоянное, многие врачи диагностируют синдром хронической усталости и назначают совершенно неадекватное лечение;
  • нерегулярные – они не связаны с какими-либо простудными и инфекционными заболеваниями.

Все остальные симптомы склеродермии напрямую связаны с тем, какая часть организма поражается склеродермией.

И в этом случае было показано, что адекватное клиническое обследование дает больший диагноз; Даже когда клиническая картина указывает на конкретную сущность, мы не можем позволить себе преодолеть препятствия для результатов, поскольку, как бы редко это ни было, может возникнуть болезнь, если они описаны, потому что они появляются, разумеется, всякий раз, когда их подозревают и ищут.

Харрисон «Принципы внутренней медицины». Учебник Сесил медицины. 22-е изд. Наличие доминантных клонов Т-клеток в периферической крови пациентов с сосудистыми нарушениями коллагена: проспективное исследование 97 случаев. Клиническая и серологическая гетерогенность у пациентов с антигентромическими антителами. Легочная артерия Гипертония, связанная с заболеваниями соединительной ткани. Профилактика легочной гипертензии в системной склеродермии - когортное исследование 67 пациентов. Так как склеродермия называется группой заболеваний и синдромов, имеющих общую характеристику, это упрочнение и утолщение кожи.

Поражение кожи у больных склеродермией разделяются на несколько видов:

  1. Плотный отек – кожа приобретает очень плотную консистенцию, невозможно собрать ее в складку, если надавить на зону поражения кожи, останется ямка. На лице разглаживаются морщины, но это не предвещает ничего хорошего – в скором времени, при игнорировании медицинской помощи, лицо приобретает абсолютно нулевую мимическую маску. Если поражены кисти, то пальцы становятся отечными/плотными и их становится невозможно даже согнуть.
  2. Полная или частичная смена окраски кожных покровов – заметны чередующиеся участки кожи с высоким уровнем пигментации и полным ее отсутствием. С течением болезни появляются сосудистые «рисунки».
  3. Истончение кожи – у больных появляются глубокие складки вокруг рта, которые причиняют боль и затрудняют открывание рта. А вообще, кожа становится блестящей, дряблой и морщинистой.


В этой модальности сущности типично, что синдром Рейно предшествует в течение многих лет представлением остальных симптомов болезни. Могут проявляться проявления интерстициального легочного фиброза, клинически подтвержденные бибасциальными влажными хрипами, без какого-либо другого клинического выражения, и это вызывает легочную гипертензию и миокардиальную недостаточность. Это редкое заболевание, чаще у женщин, чем у мужчин в возрасте от 35 до 50 лет. Это редко встречающаяся сущность, но когда есть клинические доказательства, мы должны настаивать на положительном диагнозе.

В том случае, если рассматриваемое заболевание активно прогрессирует и никакой медицинской помощи больной не получает, появляются атрофированные участки кожи.

Одним из ярко выраженных признаков системной склеродермии является синдром Рейно, причем, часто он бывает единственным симптомом. В таком случае клиническая картина рассматриваемого заболевания будет полностью идентична признакам синдрома Рейно:

Это интересный случай, потому что она представляла легочную гипертензию, легочную и развивалась успешно. Болезнь Рейно является редким заболеванием, которое поражает артерии или кровеносные сосуды. Его иногда называют феноменом или синдромом Рейно. Артерии переносят кровь из сердца в другие области вашего тела. Болезнь Рейно возникает, когда кровеносные сосуды сужаются. Это изменяет количество крови, которая течет в кожу, особенно на пальцах рук и ног.

Симптомы болезни Рейно

Когда сосуды узкие, они ограничивают или препятствуют кровообращению. Недостаток крови приводит к тому, что ваша кожа становится белой или синей. Вы также можете почувствовать холод, онемение или боль в пострадавших районах. Болезнь Рейно связана прежде всего с пальцами или пальцами. В редких случаях это может повлиять на нос, уши, соски или губы.

  • даже при незначительном воздействии холода или каких-либо психоэмоциональных «встрясок» просветы сосудов суживаются. Результатом является побледнение и онемение пальцев, а через короткий промежуток времени – жжение и покалывание;
  • если сосудистый спазм сохраняется, то пальцы начинают приобретать синюшный оттенок, а пациент начинает чувствовать довольно интенсивную боль;
  • при проведении любых согревающих процедур боль отступает, кожный покров краснеет.

Обратите внимание: если синдром Рейно активно прогрессирует, назначений лекарственных препаратов от врачей нет, то с вероятностью в 89% со временем появятся болезненные и медленно заживающие язвы на кончиках пальцев, а со временем развивается их омертвение.

Эпизоды Рейно могут длиться несколько минут или часов. Они могут быть частыми или распространяться. Некоторые события или среды могут инициировать их. Болезнь может повлиять на один палец руки или стопы или распространиться на других. Когда закончите, ваша кожа станет красной, когда кровь вернется. Вы можете почувствовать покалывание или стук, поскольку оно снова нагревается. Поток крови может занять до 15 минут, чтобы вернуться к норме.

Каковы причины болезни Рейно?

У некоторых людей, у которых есть болезнь Рейно, могут развиться раны кожи или инфекции. Это происходит, когда эпизоды продолжаются длительные периоды времени или повторение их. Немногие люди имеют долгосрочный ущерб от тканей, вызванный болезнью. Существует два типа болезни Рейно.


Проблемы в опорно-двигательном аппарате

К таковым относятся:

  • кальциноз – в области пальцев верхних конечностей и анатомического расположения суставов происходит отложение солей кальция. Внешне это проявляется белыми очагами, которые хорошо видны через кожу;
  • мышечные ткани – больного постоянно беспокоят боли в мышцах, которые не связаны с физическими нагрузками;
  • суставы крупные и мелкие – пациент предъявляет жалобы на боли в них ноющего характера, утром отмечается тяжесть сгибания/разгибания суставов, с течением болезни развивается скованность движений;
  • кости – прогрессирующая склеродермия приводит к деформации пальцев, они могут укорачиваться и искривляться.

Поражение легких

Симптомы нарушений работы легких могут появиться одним из первых, когда другие признаки склеродермии отсутствуют. Наиболее характерным симптомом при поражении легких будет одышка и длительный сухой кашель. Но в некоторых случаях развиваются и более сложные патологии:

Первичная болезнь Рейно более распространена. Это примерно 80% случаев. У людей, у которых такой тип болезни Рейно, обычно есть мягкие симптомы. Его можно рассматривать с изменениями в образе жизни. Вторичная болезнь Рейно более серьезная. Это может потребовать изменения образа жизни и лечения. Другие проблемы со здоровьем, лекарства или травмы могут вызвать этот тип болезни Рейно. Некоторые проблемы со здоровьем.

Некоторые лекарства могут вызвать вторичную болезнь Рейно. Некоторые холодные лекарства, которые делают кровеносные сосуды Сужены, например, содержащие псевдоэфедрин.

  • Лекарства, содержащие эстроген, такие как противозачаточные таблетки.
  • Химиотерапевтические препараты, такие как цисплатин или винбластин.
Болезнь Рейно поражает от 3% до 5% людей. Первичная болезнь Рейно обычно происходит между 15 и 25 годами. Это чаще встречается у женщин и людей, живущих в более холодных климатах. Люди с семейной историей болезни подвергаются повышенному риску.

  • воспаление плевры – плеврит хронического характера;
  • воспалительный процесс межуточной ткани легких , который провоцирует фиброз – интерстициальный фиброз легких;
  • устойчивое повышение в легочной артерии – легочная гипертензия.

Поражения сердца

Больные с развивающейся склеродермией предъявляют жалобы на периодически возникающие боли в верхней части грудной клетки, появление отеков при умеренном употреблении жидкости, учащение сердцебиения в покое. Продолжительный процесс поражения сердца может привести к:

Как диагностируется болезнь Рейно?

Вторичная болезнь Рейно обычно возникает у людей старше 30 лет. Ваш врач проведет физическое обследование и вопросы о ваших симптомах, чтобы помочь диагностировать болезнь Рейно. Врач может вызвать эпизод с холодной водой или воздухом, чтобы увидеть ваш ответ. Вас также спросят, есть ли у вашей семьи болезнь Рейно или связанные со здоровьем проблемы.

Можно ли предотвратить или избежать болезни Рейно?

Ваш врач может проверить кровеносные сосуды ваших ногтей. Анализ крови может помочь определить тип болезни или другие проблемы, которые вызывают симптомы. Болезни Рейно нельзя избежать. Если у вас есть связанная с этим проблема со здоровьем, обратитесь к врачу, чтобы узнать, есть ли у вас болезнь Рейно. Другие факторы, которые могут повлиять на риск заболевания Рейно, включают.

  • фиброзу сердечной мышцы – происходит ее уплотнение, что провоцирует нарушение деятельности;
  • эндокардиту – воспалительный процесс внутренней оболочки сердца;
  • перикардиту – воспалительный процесс, протекающий в серозной оболочке.

Поражение почек

Оно может развиваться в двух видах:

  • острая форма – начинается патологический процесс внезапно, сопровождается стремительно развивающейся почечной недостаточностью, активно поднимающимся до критических показателей артериальное давление, значительным уменьшением количества выделяемой мочи, спутанностью сознания;
  • хроническая форма поражения – воспалительный процесс в почках протекает длительно, без каких-либо выраженных симптомов. При исследовании биоматериалов выявляется большое количество белка в моче, повышение количества эритроцитов в крови.

Проблемы в работе желудочно-кишечного тракта

При прогрессирующей склеродермии чаще всего выявляются поражения пищевода. Они проявляются отрыжкой, изжогой, забросом содержимого желудка в пищевод, затрудненным прохождением пищи в желудок, образованием трофических язв на слизистой поверхности пищевода.

Лечение болезни Рейно

Определенные лекарства от рук или ног в более холодном климате, чем воздействие химических веществ, связанных с повторяющимся движением или вибрацией. Это может повредить определенные нервы, которые контролируют кровоток в вашем теле. Семейная история. . Поговорите со своим врачом о вариантах лечения. Они варьируются в зависимости от типа болезни Рейно и общего состояния здоровья.

Вы можете вносить изменения в свой образ жизни, чтобы уменьшить эпизоды и симптомы. Уменьшите воздействие экстремальных холодных или экстремальных температурных изменений. Типы лекарств, которые могут помочь. Эти лекарства расслабляют маленькие кровеносные сосуды, чтобы они могли снова открыться.

  • Некоторые блокаторы кальциевых каналов.
  • Они также помогают уменьшить частоту и продолжительность эпизодов.
  • Альфа-блокаторы.
Для симптомов, которые нельзя контролировать с помощью этих методов, поговорите со своим врачом о новых лекарствах, которые могут помочь.

Как правило, на фоне склеродермии не обнаруживается патологических изменений в функциональности и строении желудка, двенадцатиперстной кишки. Но некоторые нарушения работы кишечника будут – ослабленная перистальтика, постоянное ощущение тяжести в животе, запоры.

Кроме вышеобозначенных признаков развития склеродермии, можно отметить появляющиеся нарушения в работе щитовидной железы (ее функциональность снижается) и выраженное снижение чувствительности в пальцах и некоторых участках кожных покровов – так проявляется нарушение в работе нервной системы.

Чтобы установить точный диагноз, одних лишь жалоб пациента для врача будет недостаточно – многие из клинических проявлений склеродермии идентичны по отношению к признакам других патологий. Диагностические мероприятия сводятся к следующему:

  • опрос больного на предмет выяснения жалоб – как давно они появились, с какой интенсивностью протекают, имеются ли нарушения в работе внутренних органов;
  • осмотр больного – при активно прогрессирующей склеродермии врач может обратить внимание на белые очаги вокруг суставов и на пальцах, истончение и изменение окраса кожных покровов, отеки;
  • – СОЭ будет повышена, увеличено количество лейкоцитов, что указывает на текущий воспалительный процесс;
  • исследования иммунологического характера – в крови будут выявлены аутоантитела;
  • гистологическое исследование участков пораженных кожных покровов (биопсия) – это позволяет выявить текущий воспалительный процесс в месте обследования;
  • исследование сосудов ногтевого ложа, капилляроскопия – врач может установить нарушения в сосудистой системе.


Если вопрос о склеродермии уже не ставится, то врач обязательно направляет больного на рентгенологическое исследование – это позволяет выявить отложения солей кальция, разрушающие процессы в ногтевых фалангах, воспалительные процессы в легких.

В случае жалоб пациента на нарушения в работе сердца назначается электрокардиограмма, ультразвуковое исследование.

Методы лечения склеродермии

Склеродермия лечится только комплексной терапией – не рекомендуется что-то исключать из нее. Важно своевременно обратиться за помощью к врачам, чтобы получать адекватное лечение.

Медикаментозное лечение


Врач назначает лекарственные препараты только в индивидуальном порядке – многое зависит от того, на какой стадии развития находится склеродермия, какие поражения имеются на момент назначения терапии. Ниже обозначены основные виды лекарственной терапии.

Противовоспалительная терапия

Отличный эффект при лечении склеродермии дают цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые средства, глюкокортикостероидные гормоны. Грамотное использование этих медикаментов позволяет снизить уровень развития воспалительного процесса, остановить его прогрессирование, уменьшить интенсивность болевого синдрома.

Обратите внимание: многие лекарственные средства из перечисленных выше могут спровоцировать развитие тяжелых побочных эффектов: и , проявления интоксикации.

Терапия нарушений в сосудистой системе

Обязательно больному назначаются лекарственные препараты сосудорасширяющего действия, улучшающие циркуляцию крови и снижающие уровень ее свертываемости.

Терапия, направленная на сдерживание развития процессов уплотнения соединительной ткани


Такое лечение целесообразно на более поздних стадиях развития склеродермии, когда наблюдаются тяжелые поражения опорно-двигательного аппарата, мышечных тканях. Специалисты чаще всего используют Купренил – этот препарат может подавлять процессы образования лишней соединительной ткани и уплотнения.

Кроме этого, больные принимают ферментные препараты, посещают процедуры плазмафереза.

Обратите внимание: признаки склеродермии успешно снимаются радоновыми и/или сульфидными ваннами – конкретные назначения может сделать только лечащий врач, так как это зависит от того, в какой стадии развития находится склеродермия. В последнее время широко используется лечение светом – для этого применяют ультрафиолет спектра А.

Народная медицина при лечении склеродермии

Важно: лечение склеродермии народными средствами без применения медицинских препаратов невозможно – в любом случае, больной должен посещать врача для контроля состояния здоровья, проходить курсы медикаментозной терапии. Но официальная медицина не отрицает благоприятного действия народных средств, по крайней мере, они помогут укрепить иммунитет и повысить сопротивляемость организма.

Существует много народных средств, которые целители рекомендуют принимать при диагностированной склеродермии – все они заслуживают внимания со стороны больного. Ниже указаны лишь некоторые из них, самые доступные:



Обратите внимание на некоторые уточнения:

  • при нарушениях в работе почек в приготовленный отвар из адониса и синюхи нужно добавить чайную ложку брусничного листа и столько же толокнянки;
  • при легочной патологии – чайную ложку болотного багульника;
  • при появлении крови в моче – по чайной ложке крапивы двудомной и тысячелистника;
  • при дисфункциональности желудочно-кишечного тракта – по чайной ложке полыни горькой и вахты трехлистной.
  • при добавлении дополнительных компонентов необходимо увеличивать количество жидкости на 300 мл.

В периоды затихания склеродермии, когда клиническая картина становится менее выраженной, можно принимать отвары из лекарственных трав для укрепления иммунитета и снижения уровня воспалительных процессов. Для этого необходимо приготовить два разных травяных сбора:

  • листья герани луговой, брусники, золотой розги, горца птичьего, ромашки аптечной, продырявленного зверобоя, клевера лугового, подорожника, корней одуванчика;
  • корни одуванчика и лопуха, цветки календулы и лекарственной ромашки, трава , зверобоя, кипельника, полыни обыкновенной, листья малины и подорожника.

Схема приготовления целебных отваров : взять две столовые ложки нужного травяного сбора, залить 1 литром кипятка и настаивать средство в термосе не менее 8 часов.



Схема употребления
: по ¼ стакана отвара трижды в сутки за 30 минут до приема пищи. Курс лечения – 3 месяца, затем делается перерыв в 14 дней и начинается курс употребления второго состава травяного сбора также на протяжении 90 дней.

Для уменьшения интенсивности кожных проявлений склеродермии нужно приготовить настойку из одной части корня солодки, почек березы, коры корицы, полыни горькой и трех частей зеленых грецких орехов (конкретные пропорции: по 50 г указанных частей растений и 150 г орехов). Все это заливается спиртом в количестве 500 мл и настаивается в течение месяца. Далее следует смазывать настойкой пораженные участки кожных покровов 2-3 раза в сутки на протяжении 3 месяцев.

Обратите внимание: лечение склеродермии – длительный процесс, который нельзя прерывать ни в коем случае. Только настойчивость и регулярность применения всех вышеуказанных средств может дать устойчивый результат, а именно – длительную ремиссию.

Питание при склеродермии

Рассматриваемое системное заболевание требует обязательного соблюдения диетического питания. Задача коррекции рациона питания – обеспечить постоянное поступление в организм больного достаточного количества витаминов и минеральных веществ. При этом, питание должно быть сбалансированным и ни в коем случае не «однобоким». Врач-диетолог при назначении диеты больному склеродермии обязательно порекомендует:

  1. Употреблять – он поддерживает иммунную систему и нормализует состояние кожных покровов. Продукты, в которых имеется высокое содержание витамина А: морковь, брокколи, и помидоры.
  2. Обеспечить поступление в организм – он снижает степень развития воспалительных процессов, предотвращает развитие инфекций. Продукты с высоким содержанием витамина Е: ореховое масло, все виды растительных масел, шпинат, .
  3. Старайтесь ежедневно употреблять продукты, богатые – цитрусовые, клубника, брокколи. Этот витамин защищает кожу от прогрессирования повреждений, присущих склеродермии.

Питание при склеродермии должно быть разнообразным, блюда лучше готовить на растительных маслах, употреблять большое количество углеводов, которые содержатся во фруктах и овощах, зерне. Но в то же время нельзя допускать ожирения – организму и так тяжело бороться с патологическими поражениями.

Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

Симптомы развития склеродермии

Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

Формы склеродермии и ее проявления

Различают

ограниченную (бляшечную, линейную),

атрофодермию Пазини-Пьерини,

болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

системную склеродермию.

Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Признаки системной склеродермии

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Как лечить традиционными методами склеродермию?

Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

Как лечить системную склеродермию?

При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

Как лечить ограниченную склеродермию?

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Лечение линейной склеродермии

При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

Физиотерапия при склеродермии

Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы.

Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

острое течение процесса,

высокая степень активности,

выраженные поражения внутренних органов.

Физиопрофилактика направлена на подавление интенсивного коллагенообразования (фибромодулирующие методы), активности иммунных и аутоиммунных реакций (иммуносупрессивные методы), а также на мобилизацию защитных сил организма и закаливание (катаболические методы).

Народные средства и рецепты от склеродермии

Прежде, чем лечить склеродермию, необходимо пройти диагностику в больнице, поскольку неправильное лечение может привести к осложнениям. Медикаментозное лечение можно дополнить народными средствами, однако помните, что только дополнить, а не заменить.

Можно использовать компресс. Для этого нужно запечь в духовке небольшую луковицу, после чего измельчить и добавить чайную ложку меда и две столовые ложки кефира. Тщательно перемешать и делать компресс на ночь четыре раза в неделю.

Один из способов – травяной отвар. Нужно смешать в равных пропорциях медуницу, спорыш и полевой хвощ. Все измельчить и одну столовую ложку залить стаканом воды и поставить на водяную баню на 15 минут. Настаивать полчаса, после чего можно принимать. График – трижды в день по третьей части стакана за полчаса до еды или через час после.

Если во время склеродермии появились осложнения, поможет следующее народное средство. Соберите листья перечной мяты, брусники, подорожника, малины, лекарственный донник, луговую герань, зверобой, птичий горец, тысячелистник, золотую розгу, полынь, кипрей, корни одуванчика, аптечную ромашку, бессмертник песчаный и клевер луговой.

Часть этих ингредиентов можно купить в аптеке, часть – собрать самостоятельно. Все травы смешать в равных количествах, измельчить, после чего две столовые ложки травяного порошка залить литром кипятка и оставить настаиваться ночь в термосе. Утром процедить настой и пить трижды в день четверть стакана за полчаса перед едой. Курс длится три месяца.

Фитотерапия может предложить вам множество рецептов, но прежде, чем ими пользоваться, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Причины склеродермии

Причинами возникновения склеродермии обычно служат переохлаждение, всевозможные инфекции нервной системы, производственная вибрация. Все это способствует изменению стенок сосудов, в результате которого они уплотняются и теряют эластичность, из-за чего может произойти закрытие просвета мелких сосудов. Все эти изменения нарушают кровоснабжение тканей и органов. Склеродермия может также иметь генетическую предрасположенность.

К предрасполагающим и провоцирующим факторам склеродермии могут быть отнесены:

переохлаждение,

острые или хронические инфекции,

сенсибилизация,

эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточно-опосредованной гиперчувствительности.

Доказано в развитии склеродермии участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенного содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы НLА (АL, В8, В18, В27, Вw40, DRI, DR5).

Энциклопедия болезней