Diagnoza testov sklerodermije. Zdravljenje sistemske skleroderme.

Sistemska skleroderma je patologija vezivnega tkiva, ki prizadene kožo, mišično-skeletni sistem, notranje organe in krvne žile. Bistvo bolezni je v tem, da je moten krvni obtok, vezivno tkivo se razrašča, vname in zadebeli.

Sistemska skleroderma se nanaša na avtoimunske bolezni - to pomeni motnje v delovanju, ko začne napadati celice lastnega telesa.

Skleroderma, kar dobesedno pomeni trda koža, se nanaša na skupino bolezni in sindromov, ki imajo splošna funkcija zatrdlina in zadebelitev kože. Njegova etiopatogeneza ni znana, vendar se zdi, da vključuje tri glavne elemente: oslabljeno sintezo kolagena, vaskularne spremembe in imunološke nenormalnosti. Približno 90% teh bolnikov ima kromosomske spremembe, vendar trenutno ni mogoče pojasniti njihovega pomena. Upoštevamo tudi možnost predsklerodermije in sklerodermične sinusoidne sklerodermije poleg lokaliziranih oblik, linearne, morfijske in nodularne, ki se ne pojavljajo s sistemskimi manifestacijami.

Kazalo:

Klasifikacija bolezni

V medicini obstaja več vrst obravnavane bolezni, od katerih se vsaka razlikuje po znakih in značilnostih.

Za to vrsto patologije je značilna poškodba kože okončin, obraza in trupa. Poleg tega značilne lezije pri difuzni sklerodermi napredujejo tekom leta in že 12 mesecev po prvih vidnih lezijah proces prizadene skoraj vse dele telesa. Hkrati s kožnimi lezijami imajo bolniki Raynaudov sindrom - vaskularno patologijo, ki se kaže s preobčutljivostjo na mraz / toploto. Za difuzno vrsto sistemske skleroderme je značilen hiter razvoj lezij notranjih organov.

Kristali hidroksiapatita so del normalne kosti in so odgovorni tudi za večino kalcinacij mehkih tkiv v telesu. V tem primeru je naš cilj predstaviti zanimiv primer v kliniki ter kratek, posodobljen pregled organizacije. Lopez iz kirurške klinične bolnišnice Tabrain v Matanzasu z razpoložljivimi cenovno dostopnimi zmogljivostmi.

Pregled knjig s področja interne medicine in dermatologije ter posodobljen pregled domačih in mednarodnih medicinskih revij. To je 55-letna bela ženska, ki kot ena od bolnic poroča, da že leta trpi za bolečinami v konicah prstov, da ob mrazu ali dajanju rok v vodo pomodri in nato močno pordeči. Ob tej priložnosti, približno 10 dni kasneje, boste opazili, da so vam noge in trebuh otekle in da nekoliko težko požrete gosto hrano, zato se odpravite v bolniško sobo in se odločite za pregled.

križni pogled

Zanj bo značilna kombinacija simptomov sistemske skleroderme z znaki drugih revmatičnih bolezni.

Preskleroderma

To vrsto obravnavane bolezni zdravniki previdno imenujejo prava skleroderma, ker je zanjo značilen izoliran Raynaudov sindrom (vzporedno z njim se ne pojavijo kožne lezije in druge patološke spremembe v telesu) in prisotnost avtoprotiteles v krvi. .

Pregled - pacient s hudim otekanjem nog, rok, obraza in celo trebušne stene. Bolnikova koža je debela, rahlo motna, trda, težko jo je stisniti, distalno od nog in rok, temne barve. Vezikli so cianotični in z majhnimi belkastimi brazgotinami. Pod nohti na nogah so apnenčasti vozliči. V notranjosti kože je veliko žil, zelo prizadeta sta sluznica in jezik. Atrijski hrustanec je razjeden in opažena je prisotnost okroglih apnenčastih oblog v atrijskem grebenu. Njegov obraz je togega videza, njegova usta so nesorazmerno majhna, njegova proteza, ki ima zgornjo zobno arkado, pa je velika glede na čeljust.

To je tipičen potek obravnavane avtoimunske bolezni - Raynaudov sindrom je izražen, šele po daljšem času se pojavijo omejene kožne lezije (noge / roke / obraz so jim izpostavljeni), in še kasneje - znaki poškodb notranjih organov.


Visceralni pogled

Zanj je značilnost poraz izključno notranjih organov.

Jugular je diskretno nasičen in njegovi srčni toni so rahlo aritmični. Vaš krvni tlak in radialni utrip sta normalna. Trebuh, velik, težko otipljiv, kaže 2 cm veliko hepatomegalijo brez druge visceromegalije. Ima krčne žile na spodnjih okončinah in razjedo na zadnji strani desne noge, ki ni septična, z granulacijskim tkivom. Preostanek testa je negativen. V dodatnih študijah je jasno, da so popolna krvna slika, sedimentacija eritrocitov, glikemija, kreatinin, skupne in frakcionirane beljakovine, protrombinski čas in jetrni encimi normalni.

Ločena vrsta se šteje za juvenilno obliko skleroderme - takrat se bolezen razvije v otroštvu.

Vzroki za razvoj skleroderme

Pravi vzroki za nastanek in razvoj obravnavane avtoimunske bolezni še niso bili ugotovljeni. Zdravniki domnevajo le, da ima skleroderma dedno / genetsko etiologijo. Zanimivo je, da se patologija dolgo časa morda ne manifestira na noben način in niti ne napreduje - zdi se, da "preži" v telesu. Izzovejo razvoj patologije lahko hormonske motnje, akutne nalezljive bolezni dihal, kateri koli vnetni / infekcijski proces v telesu, ki se pojavi v kronični obliki.

Seroloških študij ni mogoče izvesti. Silhueta srca je normalna. Na EKG opazimo prisotnost izoliranih prezgodnjih atrijskih utripov, ehokardiogram pa kaže preobremenitev diastolične funkcije brez sistoličnega kompromisa. Ezofagogram kaže nekoliko prečiščen požiralnik, drugih sprememb pa ni.

Bolnik je bil zdravljen z diuretiki, vazodilatatorji in nitriti, z izboljšanjem v enem tednu. Klinični pregled tega bolnika je razkril diagnozo etiologije popuščanja desnega srca pri osebi s sistemsko boleznijo, ki se je zdela skladna z njegovo videz, njegova stigma, skleroderma tipa kolagenaze. Patologije, kot so hipotiroidizem, nefroza, jetrna odpoved katere koli etiologije, so bile izključene in verjeli so, da je trpel za kolagenozo v celotnem kliničnem stanju.

Poleg tega lahko poškodbe, hipotermija, redna zastrupitev telesa s kemikalijami in dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil služijo kot "potisk" na progresivni potek skleroderme.

Klinična slika

Obravnavana bolezen je precej zapletena - tudi njena klinična slika je večplastna in se lahko razlikuje glede na splošno zdravstveno stanje osebe, raven hranilne vrednosti in druge zunanje dejavnike. Toda v vsakem primeru ima skleroderma skupne simptome:

V primeru študije so bili drugi vzroki pljučne hipertenzije izključeni zaradi pomanjkanja kliničnih dokazov in pravilnega srčnega popuščanja zaradi poškodbe zaklopk ali drugih vzrokov. Po pregledu običajne analize bolnika so avtorji izvedli biopsijo kože in mišic in bolnika odpustili, da je počakal na rezultat na posvetu, končno pa je ta študija ponudila dokončno diagnozo, ki pojasnjuje celotno klinično sliko. Z uporabljenim zdravljenjem je imel očitno simptomatsko izboljšanje in dober razvoj.

  • spontana izguba teže - to se zgodi tudi z odličnim apetitom in popolno odsotnostjo telesne dejavnosti;
  • splošna šibkost in utrujenost - to stanje bolniki opazijo kot trajno, mnogi zdravniki diagnosticirajo sindrom kronične utrujenosti in predpisujejo popolnoma neustrezno zdravljenje;
  • nepravilni - niso povezani z nobenimi prehladi in nalezljivimi boleznimi.

Vsi drugi simptomi skleroderme so neposredno povezani s tem, kateri del telesa je prizadet s sklerodermijo.

Spet se je pokazalo, da ustrezen klinični pregled prinese boljšo diagnozo; Tudi ko klinična slika kaže na določeno entiteto, si ne moremo privoščiti premagovanja ovir do rezultatov, saj se lahko, četudi so redke, pojavijo bolezni, če so opisane, saj se pojavijo seveda vedno, ko jih sumimo in iščemo.

Harrisonova načela interne medicine. Cecilov učbenik medicine. 22. izd. Prisotnost dominantnih klonov celic T v periferni krvi bolnikov s kolagenskimi vaskularnimi motnjami: prospektivna študija 97 primerov. Klinična in serološka heterogenost pri bolnikih z antigentromičnimi protitelesi. Hipertenzija pljučne arterije, povezana z boleznimi vezivnega tkiva. Preprečevanje pljučne hipertenzije pri sistemski sklerodermi - kohortna študija 67 bolnikov. Ker se skleroderma imenuje skupina bolezni in sindromov, ki imajo splošne značilnosti, gre za otrdelost in zadebelitev kože.

Kožne lezije pri bolnikih s sklerodermo so razdeljene na več vrst:

  1. Gost edem- koža pridobi zelo gosto teksturo, nemogoče jo je zbrati v gubo, če pritisnete na prizadeto območje kože, bo ostala luknja. Gube se zgladijo na obrazu, vendar to ne obeta nič dobrega - kmalu, če se ne upošteva zdravstvena oskrba, obraz pridobi popolnoma ničelno mimično masko. Če so prizadete roke, postanejo prsti otečeni/zgoščeni in jih je nemogoče celo upogniti.
  2. Popolna ali delna sprememba barve kože- opazna so izmenična področja kože z visoko stopnjo pigmentacije in njeno popolno odsotnostjo. Z napredovanjem bolezni se pojavijo žilni »vzorci«.
  3. Stanjšanje kože- Pri bolnikih se okoli ust pojavijo globoke gube, ki povzročajo bolečino in otežujejo odpiranje ust. Na splošno koža postane sijoča, ohlapna in nagubana.


Pri tej modaliteti entitete je značilno, da Raynaudov sindrom več let pred predstavitvijo preostalih simptomov bolezni. Lahko se pojavijo manifestacije intersticijske pljučne fibroze, klinično potrjene z bibazalnim pokanjem, brez kakršnega koli drugega kliničnega izraza, kar povzroči pljučno hipertenzijo in miokardno insuficienco. To je redko stanje, pogostejše pri ženskah kot moških, starih od 35 do 50 let. To je redka entiteta, a ko obstajajo klinični dokazi, moramo vztrajati pri pozitivni diagnozi.

V primeru, da zadevna bolezen aktivno napreduje in bolnik ne prejme nobene zdravstvene oskrbe, se pojavijo atrofirana področja kože.

Eden od izrazitih znakov sistemske skleroderme je Raynaudov sindrom, pogosto pa tudi edini simptom. V tem primeru bo klinična slika zadevne bolezni popolnoma enaka znakom Raynaudovega sindroma:

To je zanimiv primer, ker je imela pljučno hipertenzijo, pljučno in se je uspešno razvila. Raynaudova bolezen je redka bolezen, ki prizadene arterije ali krvne žile. Včasih se imenuje pojav ali Raynaudov sindrom. Arterije prenašajo kri iz srca v druge dele telesa. Raynaudova bolezen se pojavi, ko se krvne žile zožijo. To spremeni količino krvi, ki teče v kožo, zlasti na prstih rok in nog.

Simptomi Raynaudove bolezni

Ko so žile ozke, omejujejo ali ovirajo krvni obtok. Pomanjkanje krvi povzroči, da koža postane bela ali modra. Na prizadetih območjih lahko občutite tudi mraz, odrevenelost ali bolečino. Raynaudova bolezen je povezana predvsem s prsti na rokah ali nogah. V redkih primerih lahko prizadene nos, ušesa, bradavice ali ustnice.

  • tudi z rahlim učinkom mraza ali kakršnih koli psiho-čustvenih "tresenj" se lumen žil zoži. Rezultat je bledost in otrplost prstov, po kratkem času pa pekoč občutek in mravljinčenje;
  • če vaskularni spazem ne mine, začnejo prsti pridobivati ​​​​modrikast odtenek in bolnik začne čutiti precej intenzivno bolečino;
  • pri izvajanju kakršnih koli postopkov segrevanja se bolečina umakne, koža postane rdeča.

Opomba:če Raynaudov sindrom aktivno napreduje, zdravniki ne predpisujejo zdravil, potem se z verjetnostjo 89% sčasoma pojavijo boleče in počasi celilne razjede na konicah prstov in sčasoma se razvije njihova nekroza.

Raynaudove epizode lahko trajajo nekaj minut ali ur. Lahko so pogosti ali razširjeni. Sprožijo jih lahko določeni dogodki ali okolja. Bolezen lahko prizadene en prst ali stopalo ali se razširi na druge. Ko končate, bo vaša koža rdeča, ko se kri vrne. Morda boste začutili ščemenje ali udarec, ko se ponovno segreje. Pretok krvi lahko traja do 15 minut, da se normalizira.

Kateri so vzroki Raynaudove bolezni?

Pri nekaterih ljudeh z Raynaudovo boleznijo se lahko pojavijo kožne rane ali okužbe. To se zgodi, ko se epizode nadaljujejo dlje časa ali se ponavljajo. Le malo ljudi ima dolgotrajne poškodbe tkiva zaradi bolezni. Obstajata dve vrsti Raynaudove bolezni.


Težave v mišično-skeletnem sistemu

Tej vključujejo:

  • kalcifikacija- v predelu prstov zgornjih okončin in anatomske lege sklepov se odlagajo kalcijeve soli. Navzven se to kaže v belih žariščih, ki so jasno vidna skozi kožo;
  • mišična tkiva- bolnik je nenehno zaskrbljen zaradi bolečin v mišicah, ki niso povezane s telesno aktivnostjo;
  • veliki in majhni sklepi- bolnik se pritožuje zaradi bolečine v njih boleče narave, zjutraj opazimo resnost upogibanja / iztegovanja sklepov, s potekom bolezni se razvije togost gibov;
  • kosti- progresivna skleroderma vodi do deformacije prstov, se lahko skrajšajo in upognejo.

Poškodba pljuč

Simptomi disfunkcije pljuč se lahko pojavijo med prvimi, ko ni drugih znakov skleroderme. Najbolj značilen simptom prizadetosti pljuč bo zasoplost in dolgotrajen suh kašelj. Toda v nekaterih primerih se razvijejo bolj zapletene patologije:

Primarna Raynaudova bolezen je pogostejša. To je približno 80% primerov. Ljudje s to vrsto Raynaudovega sindroma imajo običajno blage simptome. Lahko se zdravi s spremembo življenjskega sloga. Sekundarna Raynaudova bolezen je resnejša. To lahko zahteva spremembe življenjskega sloga in zdravljenje. Druge zdravstvene težave, zdravila ali poškodbe lahko povzročijo to vrsto Raynaudove bolezni. Nekatere zdravstvene težave.

Nekatera zdravila lahko povzročijo sekundarno Raynaudovo bolezen. Nekatera zdravila za prehlad, ki zožijo krvne žile, na primer tista, ki vsebujejo psevdoefedrin.

  • Zdravila, ki vsebujejo estrogen, kot so kontracepcijske tablete.
  • Zdravila za kemoterapijo, kot sta cisplatin ali vinblastin.
Raynaudova bolezen prizadene 3 do 5 % ljudi. Primarni Raynaudov sindrom se običajno pojavi med 15. in 25. letom starosti. Pogostejša je pri ženskah in ljudeh, ki živijo v hladnejših podnebjih. Ljudje z družinsko anamnezo bolezni so izpostavljeni povečanemu tveganju.

  • vnetje poprsnice- kronični plevritis;
  • vnetje intersticijskega tkiva pljuč, ki izzove fibrozo - intersticijska fibroza pljuč;
  • trajno povečanje pljučne arterije- pljučna hipertenzija.

Poškodbe srca

Bolniki z razvojem skleroderme se pritožujejo zaradi ponavljajočih se bolečin v zgornjem delu prsnega koša, pojava edema z zmernim vnosom tekočine in povečanega srčnega utripa v mirovanju. Dolgotrajen proces poškodbe srca lahko povzroči:

Kako se diagnosticira Raynaudova bolezen?

Sekundarni Raynaudov sindrom se običajno pojavi pri ljudeh, starejših od 30 let. Vaš zdravnik bo opravil fizični pregled in vprašanja o vaših simptomih, da bi pomagal pri diagnosticiranju Raynaudove bolezni. Zdravnik lahko sproži epizodo hladne vode ali zraka, da vidi vaš odziv. Vprašali vas bodo tudi, ali ima vaša družina Raynaudovo bolezen ali z njo povezane zdravstvene težave.

Ali je Raynaudovo bolezen mogoče preprečiti ali se ji izogniti?

Zdravnik vam bo morda pregledal krvne žile v nohtih. Krvni test lahko pomaga določiti vrsto bolezni ali druge težave, ki povzročajo simptome. Raynaudovi bolezni se ni mogoče izogniti. Če imate sorodno zdravstveno težavo, obiščite svojega zdravnika, da ugotovi, ali imate Raynaudovo bolezen. Drugi dejavniki, ki lahko vplivajo na tveganje za Raynaudovo bolezen, vključujejo.

  • fibroza srčne mišice- pride do njegovega zbijanja, kar izzove kršitev dejavnosti;
  • endokarditis- vnetje notranje ovojnice srca;
  • perikarditis- vnetni proces, ki se pojavi v serozni membrani.

Poškodbe ledvic

Lahko se razvije v dveh oblikah:

  • akutna oblika- patološki proces se začne nenadoma, spremlja ga hitro razvijajoča se ledvična odpoved, krvni tlak se aktivno dvigne na kritično raven, znatno zmanjšanje količine izločenega urina, zmedenost;
  • kronična oblika poškodbe- vnetni proces v ledvicah traja dolgo časa, brez izrazitih simptomov. Pri študiji biomaterialov se odkrije velika količina beljakovin v urinu, povečanje števila rdečih krvnih celic v krvi.

Težave v prebavnem traktu

Pri progresivni sklerodermi se najpogosteje odkrijejo lezije požiralnika. Kažejo se z riganjem, zgago, refluksom želodčne vsebine v požiralnik, težjim prehajanjem hrane v želodec in nastankom trofičnih razjed na sluznici požiralnika.

Zdravljenje Raynaudove bolezni

Določena zdravila za roke ali noge v hladnejšem podnebju kot izpostavljenost kemikalijam, povezana s ponavljajočimi se gibi ali vibracijami. To lahko poškoduje nekatere živce, ki nadzorujejo pretok krvi v telesu. Družinska zgodovina. . O možnostih zdravljenja se posvetujte s svojim zdravnikom. Razlikujejo se glede na vrsto Raynaudove bolezni in splošno stanje zdravje.

Spremenite lahko življenjski slog, da zmanjšate epizode in simptome. Zmanjšajte izpostavljenost ekstremnemu mrazu ali ekstremnim temperaturnim spremembam. Vrste zdravil, ki lahko pomagajo. Ta zdravila sprostijo majhne krvne žile, da se lahko ponovno odprejo.

  • Nekateri zaviralci kalcijevih kanalčkov.
  • Prav tako pomagajo zmanjšati pogostost in trajanje epizod.
  • Zaviralci alfa.
Za simptome, ki jih s temi metodami ni mogoče nadzorovati, se posvetujte s svojim zdravnikom o novih zdravilih, ki bi lahko pomagala.

Praviloma se v ozadju skleroderme ne odkrijejo patološke spremembe v funkcionalnosti in strukturi želodca in dvanajstnika. Toda prišlo bo do nekaterih motenj črevesja - oslabljena peristaltika, stalen občutek težnosti v želodcu, zaprtje.

Poleg zgornjih znakov razvoja skleroderme je mogoče opaziti nastajajoče motnje v delovanju ščitnice (njena funkcionalnost se zmanjša) in izrazito zmanjšanje občutljivosti prstov in nekaterih delov kože - to je kako se kaže kršitev v delovanju živčnega sistema.

Za postavitev natančne diagnoze le bolnikove pritožbe ne bodo dovolj za zdravnika - številne klinične manifestacije skleroderme so enake glede na znake drugih patologij. Diagnostični ukrepi so naslednji:

  • spraševanje pacienta za razjasnitev pritožb - kako dolgo so se pojavile, s kakšno intenzivnostjo se nadaljujejo, ali obstajajo kršitve pri delu notranjih organov;
  • pregled bolnika - z aktivno progresivno sklerodermo lahko zdravnik posveti bele lezije okoli sklepov in na prstih, tanjšanje in razbarvanje kože, otekanje;
  • - ESR se bo povečal, število levkocitov se bo povečalo, kar kaže na trenutni vnetni proces;
  • imunološke študije - v krvi bodo odkrita avtoprotitelesa;
  • histološki pregled območij prizadete kože (biopsija) - to vam omogoča identifikacijo trenutnega vnetnega procesa na mestu pregleda;
  • pregled posod nohtne postelje, kapilaroskopija - zdravnik lahko ugotovi kršitve v žilnem sistemu.


Če se vprašanje skleroderme ne postavlja več, potem zdravnik bolnika nujno pošlje na rentgenski pregled - to vam omogoča, da ugotovite usedline kalcijevih soli, ki uničujejo procese v nohtnih falangah, vnetne procese v pljučih.

V primeru pritožb bolnika glede motenj v delovanju srca je predpisan elektrokardiogram, ultrazvočni pregled.

Metode zdravljenja skleroderme

Skleroderma se zdravi samo s kompleksno terapijo - ni priporočljivo izključiti nečesa iz nje. Za ustrezno zdravljenje je pomembno, da pravočasno poiščete zdravniško pomoč.

Zdravljenje


Zdravnik predpisuje zdravila samo na individualni osnovi - veliko je odvisno od stopnje razvoja skleroderme, katere lezije so prisotne v času imenovanja terapije. Spodaj so navedene glavne vrste zdravljenja z zdravili.

Protivnetna terapija

Odličen učinek pri zdravljenju skleroderme dajejo citostatiki, nesteroidna protivnetna zdravila, aminokinolinska zdravila, glukokortikosteroidni hormoni. Pravilna uporaba teh zdravil lahko zmanjša stopnjo razvoja vnetnega procesa, ustavi njegovo napredovanje in zmanjša intenzivnost sindroma bolečine.

Opomba:veliko zgoraj naštetih zdravil lahko povzroči razvoj resnih stranskih učinkov: in manifestacije zastrupitve.

Terapija motenj v žilnem sistemu

Bolniku je treba predpisati vazodilatatorna zdravila, ki izboljšajo krvni obtok in zmanjšajo stopnjo njegove koagulabilnosti.

Terapija, namenjena zaviranju razvoja procesov zbijanja vezivnega tkiva


Takšno zdravljenje je priporočljivo v kasnejših fazah razvoja skleroderme, ko opazimo hude poškodbe mišično-skeletnega sistema in mišičnih tkiv. Strokovnjaki najpogosteje uporabljajo Kuprenil - to zdravilo lahko zavira nastajanje odvečnega vezivnega tkiva in zbijanje.

Poleg tega bolniki jemljejo encimske pripravke, obiskujejo postopke plazmafereze.

Opomba:znaki skleroderme se uspešno odstranijo z radonskimi in / ali sulfidnimi kopelmi - le zdravnik lahko določi posebne sestanke, saj je to odvisno od stopnje razvoja skleroderme. IN Zadnje čase svetlobna obdelava se pogosto uporablja - za to se uporablja ultravijolično A.

Tradicionalna medicina pri zdravljenju skleroderme

Pomembno: zdravljenje skleroderme z ljudskimi zdravili brez uporabe zdravil je nemogoče - v vsakem primeru mora bolnik obiskati zdravnika, da spremlja njegovo zdravje, opravi tečaje zdravljenja z zdravili. Toda uradna medicina ne zanika koristnih učinkov ljudskih zdravil, vsaj pomagala bodo okrepiti imunski sistem in povečati odpornost telesa.

Obstaja veliko ljudskih zdravil, ki jih zdravilci priporočajo pri diagnosticirani sklerodermi - vsi si zaslužijo pozornost bolnika. Spodaj je le nekaj najbolj dostopnih:



Bodite pozorni na nekaj pojasnil:

  • v primeru motenj v delovanju ledvic, v pripravljeno decokcijo adonisa in cianoze morate dodati čajno žličko listov brusnice in enako količino medvejke;
  • s pljučno patologijo - čajna žlička divjega rožmarina;
  • s pojavom krvi v urinu - čajna žlička koprive in rmana;
  • z disfunkcijo gastrointestinalnega trakta - čajna žlička pelina in trilistne ure.
  • pri dodajanju dodatnih sestavin je potrebno količino tekočine povečati za 300 ml.

V obdobjih umirjanja skleroderme, ko klinična slika postane manj izrazita, lahko vzamete zeliščne decokcije za krepitev imunosti in zmanjšanje ravni vnetni procesi. Če želite to narediti, morate pripraviti dve različni zeliščni zbirki:

  • listi travniške pelargonije, brusnice, zlate palice, višavca, kamilice, luknjičastega hiperikuma, travniške detelje, trpotca, korenine regrata;
  • korenine regrata in repinca, cvetovi ognjiča in zdravilne kamilice, trava, šentjanževka, jurčki, pelin, listi maline in trpotca.

Shema za pripravo zdravilnih decokcij: vzemite dve žlici želene zeliščne zbirke, prelijte 1 liter vrele vode in izdelek infundirajte v termosu vsaj 8 ur.



Shema uporabe
: ¼ skodelice decokcije trikrat na dan 30 minut pred obroki. Potek zdravljenja je 3 mesece, nato se vzame 14-dnevni odmor in začne se tudi potek uporabe druge sestave zeliščne zbirke 90 dni.

Da bi zmanjšali intenzivnost kožnih manifestacij skleroderme, morate pripraviti tinkturo iz enega dela korenine sladkega korena, brezovih popkov, cimetove skorje, pelina in treh delov zelenih orehov (posebna razmerja: 50 g teh rastlinskih delov in 150 g orehi). Vse to prelijemo z alkoholom v količini 500 ml in infundiramo en mesec. Nato morate prizadeta področja kože mazati s tinkturo 2-3 krat na dan 3 mesece.

Opomba:zdravljenje skleroderme je dolgotrajen proces, ki ga v nobenem primeru ne smemo prekiniti. Samo vztrajnost in rednost pri uporabi vseh zgoraj navedenih zdravil lahko prinese trajen rezultat, in sicer dolgoročno remisijo.

Prehrana za sklerodermo

Obravnavana sistemska bolezen zahteva obvezno upoštevanje dietne prehrane. Naloga popravljanja prehrane je zagotoviti stalno oskrbo bolnikovega telesa z zadostno količino vitaminov in mineralov. Hkrati mora biti prehrana uravnotežena in v nobenem primeru "enostranska". Pri predpisovanju diete za bolnika s sklerodermo bo nutricionist zagotovo priporočil:

  1. Uporaba- podpira imunski sistem in normalizira stanje kože. Živila, ki vsebujejo veliko vitamina A, vključujejo korenje, brokoli in paradižnik.
  2. Zagotovite vstop v telo- zmanjšuje stopnjo razvoja vnetnih procesov, preprečuje razvoj okužb. Živila z visoko vsebnostjo vitamina E: maslo iz orehov, vse vrste rastlinskih olj, špinača,.
  3. Poskusite jesti hrano, ki je bogata z- citrusi, jagode, brokoli. Ta vitamin ščiti kožo pred napredovanjem poškodb, ki so značilne za sklerodermo.

Prehrana za sklerodermo mora biti raznolika, bolje je kuhati jedi z rastlinskimi olji, zaužiti veliko količino ogljikovih hidratov, ki jih najdemo v sadju in zelenjavi, žitih. Toda hkrati ne bi smeli dovoliti debelosti - telo se že težko spopada s patološkimi lezijami.

To je bolezen, za katero je značilna poškodba vezivnega tkiva kože in notranjih organov (požiralnik, pljuča, mišično-skeletni sistem, prebavila, srce, ledvice). Za sklerodermo je značilna prevlada fibro-sklerotičnih in žilnih sprememb. Bolezen je lahko lokalizirana in sistemska. Prva vrsta prizadene le kožo, medtem ko srce, pljuča, ledvice in organi prebavil prizadenejo drugo vrsto bolezni z medicinskim izrazom skleroderma.

Simptomi razvoja skleroderme

Ta bolezen je progresivna bolezen vezivnega tkiva s spremembami na koži, mišično-skeletnem sistemu, notranjih organih in razširjenimi vazospastičnimi motnjami, vaskularnimi lezijami tipa obliterirajočega endarteritisa.

Histološko, s simptomi skleroderme v zgodnjih fazah procesa, opazimo edem kolagenskih vlaken, vnetno reakcijo s perivaskularnim ali difuznim infiltratom, sestavljenim predvsem iz limfocitov s primesjo plazmocitov, histiocitov in majhnega števila eozinofilcev. dermis. V fazi skleroze vnetje izgine, snopi kolagenskih vlaken se homogenizirajo in hialinizirajo.

Diagnozo postavimo na podlagi klinične slike. Iz laboratorijskih metod za omejeno sklerodermo najvišjo vrednost ima histološki pregled, z difuzno, poleg tega odkrivanje antinuklearnih in anticentromernih protiteles, nukleolarni tip luminiscence v reakciji imunofluorescence. Napoved je odvisna od stopnje in oblike bolezni. Najmanj ugodna je pri sistemski obliki bolezni, zlasti pri generalizirani obliki, ki jo spremljajo poškodbe številnih notranjih organov, kar pogosto vodi v smrt. Pri omejeni sklerodermi je napoved v večini primerov dobra.

Glavni sindromi skleroderme: alergijski, vnetni, presnovne motnje vezivnega tkiva, motnje mikrocirkulacije.

Oblike skleroderme in njene manifestacije

Razlikovati

omejeno (plak, linearno),

atrofodermija Pasini-Pierini,

bolezen belih peg – lichen sclerosus et atrophicans in

sistemska skleroderma.

plošča oblika bolezni (sclerodermia en plaques, morphea). Najpogostejša oblika omejene skleroderme, za katero je značilna prisotnost enega ali več žarišč različnih velikosti (1–15 cm ali več), ovalnih, okroglih ali nepravilnih obrisov, ki se nahajajo na trupu in okončinah, včasih enostransko. V svojem razvoju gre žarišče skozi 3 stopnje: eritem, induracijo in atrofijo. Stadij eritema je za pacienta komaj opazen, ker ni subjektivnih občutkov, eritem je rahlo vnetljiv, modrikasto rožnate barve.

Nato se v osrednjem območju s simptomi skleroderme te oblike pojavi površinski pečat, ki pridobi voskasto belo barvo (kot slonovina), na obodu katerega je viden ozek lila rob, katerega prisotnost kaže na nadaljevanje aktivnost procesa. Na površini posameznih žarišč so lahko mehurčki, včasih s hemoragično vsebino. Pojav mehurčkov je povezan s kršitvijo presnove ogljikovih hidratov. Ko žarišče nazaduje, ostaneta atrofija in hiperpigmentacija.

Linearna oblika (sklerodermija linearis) pojavlja manj pogosto. Običajno se pojavi v otroštvu, predvsem pri deklicah. Žarišča skleroderme te oblike se lahko nahajajo na okončinah (sclerodermia striata), kar povzroči atrofijo globokih tkiv, vključno z mišicami in kostmi, kar omejuje gibanje, če pas skleroze zajame sklepe; na penisu (sclerodermia annularis) v obliki obroča v utoru glave; na lasišču, pogosto s prehodom na kožo čela, nosu, ki ga spremlja huda atrofija ne le kože, ampak tudi spodnjih tkiv, zaradi česar so videti kot brazgotina po udarcu s sabljo (sclerodermia en coup de sablja).

Bolezen bele lise (sklerozni in atrofični lichen)- kapljičasta različica omejene skleroderme, ki pa ni splošno priznana. Zanjo so značilne majhne atrofične lezije belkaste barve s tanko nagubano atrofirano kožo, obdano z ozkim eritematoznim vencem. Majhna žarišča so združena in tvorijo lezije s premerom do 10 cm ali več.

Pasini-Pierinijeva idiopatska atrofoderma kaže več lezij, ki se nahajajo predvsem na trupu, brez ali z rahlo zatrdlino, rožnato-cianotične barve, ki jo nato nadomesti rjavkast odtenek in komaj opazna površinska atrofija. Hkrati lahko obstajajo različne oblike omejene skleroderme.

Znaki sistemske skleroderme

Sistemska (difuzna) skleroderma se kaže v porazu celotne kože (difuzna skleroderma), ki postane edematozna, gosta, neaktivna, voskasta ali v obliki akroskleroze z najpomembnejšimi spremembami na koži obraza in distalnih okončin, predvsem zgornjih. Proces ima tudi 3 stopnje - edem, sklerozo in atrofijo. Edem se začne in je izrazitejši na trupu, od koder se nato širi na druge dele telesa.

Postopoma se s simptomi skleroderme te oblike razvije pečat. Obraz postane mimičen, podoben maski, okoli ust se oblikujejo gube v obliki torbice. Jezik zaradi skleroze frenuluma težko štrli. Težave pri požiranju hrane (zožitev požiralnika). Ta vrsta lezije je lahko lokalizirana na genitalijah, v velikih kožnih gubah, na trupu. Zadebeljena koža nad sklepi otežuje premikanje prstov (sklerodaktija), se zlahka poškoduje, kar lahko privede do razjed, ki se težko celijo.

Stopnja edema in zbijanja se nadomesti z atrofijo kože in mišic. Posledica atrofičnih kožnih sprememb je lahko poikilodermija (s teleangiektazijami, občasnimi območji hiper- in depigmentacije ter atrofije), izpadanje las. Pri znatnem deležu bolnikov (do 25%) pride do odlaganja kalcijevih soli v koži in podkožju (Thibierge-Weissenbachov sindrom), Raynaudov fenomen. Od notranjih organov s simptomi skleroderme te oblike so prizadeti predvsem prebavni trakt, zlasti požiralnik, pa tudi pljuča, srce in ledvice.

Kako zdraviti sklerodermo s tradicionalnimi metodami?

Zdravljenje mora biti celovito in usmerjeno v zatiranje aktivnosti imunskih in avtoimunskih reakcij, intenzivno tvorbo kolagena ter normalizacijo delovanja nekaterih najbolj prizadetih organov in sistemov. Medicinska terapija vključuje kortikosteroidna, imunosupresivna, nesteroidna, protivnetna zdravila, pa tudi vazodilatatorje in druga zdravila.

Kako zdraviti sistemsko sklerodermo?

pri sistemska skleroderma v zgodnji fazi je penicilin predpisan v odmerku 1–1,5 milijona enot na dan 24 dni, lidaza v odmerku 64 enot intramuskularno vsak drugi dan, tečaj 12–15 injekcij (4–6 ciklusov), antihistaminiki, antiserotoninska zdravila (Diazolin). , peritol), kot tudi izboljšanje mikrocirkulacije in metabolizma tkiv (teonikol, rezerpin, pentoksifilin, cinarizin) za 2-3 tedne.

Po glavnem zdravljenju je predpisan mesec dni prodektin ali parmidin, intramuskularno Andekalin 10-40 enot (2-4 tedne), vitamini, zlasti A in E, biogeni pripravki (aloe, steklasto telo, ATP itd.) , Solcoseryl , Actovegin. Z izrazito aktivnostjo procesa in pomembnimi imunskimi motnjami je potrebno zdravljenje skleroderme s hiperbarično oksigenacijo, plazmaferezo, hemosorpcijo in kortikosteroidi. Običajno v majhnih odmerkih (prednizolon 20-40 mg vsak drugi dan s postopnim zmanjševanjem odmerka po doseganju kliničnega učinka do vzdrževanja).

Uporabljajo se tudi nesteroidna protivnetna zdravila, citostatiki (na primer azatioprin ali ciklofosfamid, vendar 100–150 mg na dan, metildopa 0,5–2,0 g na dan).

Eno od osnovnih terapevtskih zdravil je Kuprenil. Zdravljenje v bolnišnici se začne z majhnim odmerkom 0,15-0,3 g na dan, ki se tedensko poveča za 0,15 g do dnevnega odmerka 1-2 g. Zdravilo v tem odmerku se uporablja več mesecev (povprečno približno 6 ), nato se zmanjša za 0,15 g na teden do vzdrževanja - 0,3–0,6 g, ki se nadaljuje dolgo časa, vsaj eno leto.

Pri Raynaudovem sindromu so indicirani kalcijevi antagonisti (na primer nifedipin), pri kalcifikaciji - dinatrijeva sol etilendiamin tetraocetne kisline (EDTA). Koristna fizioterapija (tople kopeli, parafin, blato), gimnastika, masaža.

Kako zdraviti lokalizirano sklerodermo?

pri omejena skleroderma ponavljajoči se tečaji penicilina so predpisani v kombinaciji z Lidazo 64 ie / m dnevno ali vsak drugi dan do 20 injekcij, vazoaktivna zdravila. Pri nekaterih bolnikih je učinkovit Lelagil (0,25 g enkrat na dan), majhni odmerki Kuprenila (0,45 g na dan), predpisani več mesecev. Priporočljivo je mazanje žarišč s kortikosteroidnimi mazili (hidrokortizon, prednizolon), solkoseril, indovazin, heparin, indometacinsko mazilo, troksevazin gel.

Opažena je bila uporabnost te oblike karnitinijevega klorida (5 ml 20% raztopine) pri zdravljenju skleroderme 2-krat na dan peroralno 35-45 dni, s ponavljajočimi se tečaji po 1-4 mesecih; v intervalu med tečaji je primerno predpisati Dipromonium 0,02 g 3-krat na dan, 30-40 dni): Diucifon (0,1-2 g na dan peroralno v 5-dnevnih ciklih z enodnevnimi odmori, 4-6 ciklov na tečaj); Unitiol (5 ml 5% raztopine enkrat na dan, 5-20 injekcij na tečaj; Taktivin ali Timoptin (s hitrostjo 5-10 mcg na 1 kg telesne teže, subkutano 1,5, 10, 15 in 21 dni, za tečaj 500–550 mcg); Tigazon (s hitrostjo 1 mg na 1 kg telesne mase 2–3 tedne, nato 0,6–0,8 mg na 1 kg telesne mase 4 tedne s postopnim zmanjševanjem odmerka do 25 mg na dan in odtegnitev zdravila približno 2 tedna).

Zdravljenje linearne skleroderme

pri linearna skleroderma Predpisan je fenitoin (na začetku 0,1 g 2-3 krat na dan, nato dolgo časa 0,1 g na dan), antimalarična zdravila (na primer Delagil 0,25 g na dan). Obstajajo dokazi o pozitivnem učinku radonskih kopeli, dimeksida (v čisti obliki ali v 30-90% raztopini, vključno s kortikosteroidi, kot je deksametazon v koncentraciji 0,05%).

Na žariščih pri zdravljenju skleroderme je priporočljivo uporabiti 20% raztopino lidaze ali ronidaze, proteolitičnih encimov z uporabo fonoforeze. Možna je uporaba Bernardovih diadinamičnih tokov, lokalne baro- in vakuumske terapije, tripsina in kimotripsina (v obliki intramuskularnih injekcij ali dajanja z ultrazvokom), laserskih žarkov (helij-neonskih ali infrardečih), mikrovalovnega elektromagnetnega polja v izmenični kombinaciji z jodom. bromove kopeli, električna in fonoforeza ronidaze, lidaze, kalijevega jodida, ihtiola; aplikacije parafina, ozokerita, terapevtskega blata, naftalana.

Dispanzersko opazovanje je pomembno za ohranjanje terapevtskega učinka; ponavljajoče se sanatorijsko zdravljenje v balneoloških in blatnih letoviščih, masaža, fizioterapija; od enega leta 2-3 ciklusa Lidaze, biogenih pripravkov, ki jih izmenjujejo z zdravili, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo, vitamini, v kombinaciji (če je potrebno) z zunanjimi sredstvi (Dimexide, Hidrokortizonsko mazilo, elektroforeza z Lidazo).

Fizioterapija za sklerodermo

Fizikalne metode so namenjene zmanjšanju imunskega odziva (imunosupresivne metode), zaustavitvi vnetja (protivnetne metode), obnovitvi metabolizma vezivnega tkiva (fibromodulatorne metode) in motnjam mikrocirkulacije (vazodilatacijske metode). Te naloge pomagajo izvajati naslednje metode fizioterapije:

Imunosupresivne metode: aerokrioterapija, elektroforeza imunosupresivov, dušikove kopeli.

Protivnetne metode zdravljenja: UHF-terapija na področju nadledvične žleze, ultrafonoforeza s hidrokortizonom.

Fibromodulatorne metode: peloterapija, vodikov sulfid, radonske kopeli.

Vazodilatacijske metode: parafinska terapija, ozokeritoterapija.

Kontraindikacije za zdravljenje: akutni potek bolezni z visoko stopnjo aktivnosti, hude poškodbe srca, ledvic, perifernega in centralnega živčnega sistema.

Sanatorijsko-letoviška metoda zdravljenja skleroderme

Bolnike s sistemsko sklerodermo s subakutnim in kroničnim potekom z minimalno aktivnostjo procesa pošljejo v balneološka letovišča z vodikovimi sulfidnimi vodami (Yeisk, Sergievsky Mineralnye Vody, Pyatigorsk, Sochi, Belokurikha, Truskavets, Bakirovo, Goryachiy Klyuch, Novye Klyuchi, Ust-Kachka, Klenovaya Gora, Khilovo, Argman, Surakhany, Chimion, Baldone, Shikhovo).

Kontraindikacije za zdraviliško zdravljenje skleroderme so:

akutni potek procesa,

visoka stopnja aktivnosti

hude poškodbe notranjih organov.

Fizioprofilaksa je namenjena zatiranju intenzivne tvorbe kolagena (fibromodulatorne metode), aktivnosti imunskih in avtoimunskih reakcij (imunosupresivne metode) ter mobilizaciji obrambne sile organizma in utrjevanje (katabolne metode).

Ljudska zdravila in recepti za sklerodermo

Pred zdravljenjem skleroderme je potrebno opraviti diagnozo v bolnišnici, saj lahko nepravilno zdravljenje povzroči zaplete. Zdravljenje z zdravili lahko dopolnite z ljudskimi zdravili, vendar ne pozabite, da le dopolnite, ne nadomestite.

Lahko uporabite obkladek. Če želite to narediti, pecite majhno čebulo v pečici, nato sesekljajte in dodajte čajno žličko medu in dve žlici kefirja. Temeljito premešajte in stisnite čez noč štirikrat na teden.

Eden od načinov je zeliščna decokcija. V enakih razmerjih je treba zmešati pljučnik, dresnik in preslico. Vse skupaj zmeljemo in eno žlico prelijemo s kozarcem vode ter za 15 minut postavimo v vodno kopel. Pustite pol ure, nato pa lahko vzamete. Urnik - trikrat na dan za tretji del kozarca pol ure pred obroki ali uro po njem.

Če med sklerodermo pride do zapletov, bo pomagalo naslednje ljudsko zdravilo. Naberite liste poprove mete, brusnice, trpotca, maline, zdravilne detelje, travniške pelargonije, šentjanževke.

Nekatere od teh sestavin lahko kupite v lekarni, nekatere pa lahko sestavite neodvisno. Vsa zelišča zmešamo v enakih količinah, zmeljemo, nato dve žlici zeliščnega prahu prelijemo z litrom vrele vode in pustimo stati čez noč v termovki. Zjutraj poparek precedite in pijte trikrat na dan po četrtino skodelice pol ure pred jedjo. Tečaj traja tri mesece.

Zeliščna medicina vam lahko ponudi veliko receptov, vendar se pred uporabo posvetujte z zdravnikom.

Vzroki skleroderme

Vzroki skleroderme so običajno hipotermija, vse vrste okužb živčnega sistema, industrijske vibracije. Vse to prispeva k spremembi sten krvnih žil, zaradi česar se te zgostijo in izgubijo elastičnost, kar lahko povzroči zaprtje lumena drobnih žil. Vse te spremembe motijo ​​prekrvavitev tkiv in organov. Skleroderma ima lahko tudi genetsko nagnjenost.

Predispozicijski in provocirni dejavniki skleroderme vključujejo:

hipotermija,

akutne ali kronične okužbe,

preobčutljivost,

endokrine disfunkcije (hipoestrogenija, hipokorticizem).

Glavni mehanizem za razvoj skleroderme je kršitev sinteze in metabolizma kolagena, kar potrjujejo povečana aktivnost fibroblastov v tkivni kulturi, povečana proizvodnja kolagena v aktivni fazi bolezni in visoko izločanje hidroksiprolina. Intenzivna proizvodnja nezrelega kolagena s fibroblasti vodi do motenj v mikrovaskulaturi. K temu prispevajo nevromuskularna disfunkcija, okvare imunskega sistema, potrjene s prisotnostjo avtoprotiteles (antinuklearnih, anticentromernih proti RNA, DNA itd.), imunskih kompleksov, nastajajoče imunske pomanjkljivosti z znaki celično posredovane preobčutljivosti.

Pri razvoju skleroderme je sodelovanje histamina in serotonina pri nastanku edema in mikrocirkulacijskih motenj, učinek povečane vsebnosti kislih mukopolisaharidov v dermisu na sklerozo vezivnega tkiva, vloga dednih dejavnikov, kar dokazujejo družinski primeri, povezanost bolezni z antigeni sistema HLA (AL, B8, B18, B27, Bw40, DRI, DR5).

Enciklopedija bolezni