الصفحة الرئيسية > موسوعة الأمراض > مرض تصلب الجلد. تصلب الجلد. أسباب المرض وأعراضه وعلاماته وتشخيصه وعلاجه.

مرض تصلب الجلد. تصلب الجلد. أسباب المرض وأعراضه وعلاماته وتشخيصه وعلاجه.

تصلب الجلد: الأسباب ، العلامات ، الأشكال ، التشخيص ، العلاج

يتم نشر جميع المواد الموجودة على الموقع بموجب تأليف أو تحرير أطباء محترفين ،
لكنها ليست وصفة طبية للعلاج. اتصل بالخبراء!

أساس التنمية تصلب الجلد الجهازي(SSD) عبارة عن آفات متصلبة وليفية من النسيج الضام ، تنتشر في الجسم بالكامل. مع تصلب الجلد ، يعاني مجرى الدم ، وتشبه الآفات الوعائية أيضًا متلازمة رينود. التليف المستشري ، الذي يصعب علاجه هو نتيجة لانتهاكات في تكوين الكولاجين.

لسوء الحظ ، من المستحيل اليوم أن نقول على وجه اليقين أن الطب يعرف أصل المرض بالضبط ، ولا تزال العديد من الحالات غير مفسرة. ومع ذلك ، فإن حقيقة أن الجنس الأنثوي "ينجح" مرات عديدة في هذا الصدد معروف بشكل موثوق. في عموم السكان من المرضى الذين يعانون من مرض جهازي يسمى "تصلب الجلد" ، يكون للمرأة نصيب 8-10 مرات أكثر من الرجال. ويحتل تصلب الجلد عند الأطفال المرتبة الثانية من حيث تواتر حدوثه من بين أمراض الكولاجين الأخرى ؛ كما "تنجح" الفتيات في هذه الفئة العمرية.

علاج SJS معقد ومعقد ، ويهدف إلى منع زيادة تكوين الكولاجين ، وقمع عمليات المناعة الذاتية ، وكذلك استعادة (قدر الإمكان) القدرات الوظيفية للأعضاء الفردية والأنظمة بأكملها المفقودة نتيجة للمرض.

لماذا يتطور تصلب الجلد؟

ربما العامل المسبب الرئيسي هو الجينات ، لأن الاستعداد الوراثي للعائلة لهذا المرض قد تم إثباته بالفعل؟ أم أن الزناد نوع من التأثير السلبي على الجسم من عوامل ضارة مختلفة مجتمعة أو منفصلة؟ يُعتقد أن الفيروسات ، المهنة (تعمل في درجات حرارة منخفضة ، تخلق ظروفًا لانخفاض حرارة الجسم ، والاهتزاز) ، والإصابات ، وأمراض الغدد الصم العصبية ، بشكل عام ، كل ما يساعد على التقليل القوات الدفاعيةوضعف الجسم.

يمكن تخيل الآلية المرضية لتصلب الجلد من خلال مراعاة العديد من العوامل التي تعزز الآثار الضارة لبعضها البعض. فمثلا:

يمكن أن تؤدي مواجهة فيروس على خلفية انخفاض حرارة الجسم وانخفاض المناعة لدى شخص لديه استعداد وراثي للمرض إلى تلف الحمض النووي الريبي والحمض النووي الموجود في الخلايا (الخلايا الليفية) التي تصنع بروتين الكولاجين.
تبدأ الخلايا التالفة من بروكولاجين في إنتاج الكولاجين بشكل مكثف ، مما يؤدي إلى تغيير في بنية النسيج الضام.
نتيجة تعديل النسيج الضام هو نمو ليفي وتغيرات تصلب في الأعضاء والأنظمة حيث يكون هذا النسيج هو النسيج الرئيسي.
بالتوازي مع التغييرات المستمرة في البروتينات السكرية للمادة الرئيسية للنسيج ، هناك انتهاك في جهاز المناعة ، والذي يتفاعل بشكل غير كافٍ مع تغلغل الفيروس ، ويبدأ في إنتاج الأجسام المضادة الموجهة إلى المستضدات الخاصة به (الأجسام المضادة الذاتية) ،
الأجسام المضادة الذاتية ، التي تتفاعل مع المستضدات الذاتية ، تشكل معقدات مناعية تستقر على جدران الأوعية الدموية الدقيقة والأعضاء الداخلية - تتشكل عملية التهابية مناعية ، والتي تصبح أساس المرض وتحدد صورته السريرية الغنية.

في أغلب الأحيان ، مع تطور تصلب الجلد ، تظهر الآفات الجلدية في المقدمة ،ثم أضيفت بالفعل التغيرات المرضية في الأعضاء الداخلية - هذا تصلب الجلد النموذجي. إلى عن على غير نمطي SSDأولاً ، تتأثر الأعضاء الداخلية ، بينما لا يتفاعل الجلد بشكل خاص مع الأحداث التي تحدث في الجسم. يطيل الشكل غير النمطي للمرض البحث التشخيصي ، لأنه في المراحل الأولى غالبًا ما تقع الشكوك على أمراض أخرى مماثلة في الأعراض.

البلاك والمعمم

تعتبر الآفات الجلدية من الخصائص المميزة لتصلب الجلد الذي له مجموعة واسعة من الأعراض. ومع ذلك ، فإن تغيرات الجلد ليست هي نفسها دائمًا في الطبيعة والتطور والتوزيع ، مما يعطي سببًا للتمييز بين أشكال المرض:

بالإضافة إلى المظاهر الجلدية المذكورة ، والتي هي الأكثر شيوعًا ، من الممكن حدوث آفات جلدية أخرى مع تصلب الجلد:

فرط تصبغ منتشر ، كما هو الحال في مرض أديسون.
الجفاف (الجفاف العام المتزايد لجميع مكونات الجلد) ؛
نقص الشعر (تساقط الشعر الرقيق) ؛
تطور التكلس في موقع الإصابة (متلازمة Tibierzh-Weissenbach) ؛
في حالات أخرى ، يكون تكوين جاف ممكنًا.

بالإضافة إلى الشكاوى من الآفات الجلدية ، في مرحلة مبكرة من المرض ، غالبًا ما يلاحظ المرضى وجود مشاكل في البلع (الاختناق) والأغشية المخاطية (انخفاض كمية اللعاب في الفم ، فقدان القدرة على البكاء بالدموع ) ، وعلامات متلازمة رينود ، التي تنشأ في الأصابع ، تنتشر في اليدين والقدمين وحتى الشفتين واللسان (التنميل).

تصلب الجلد ، الذي يتميز بوفرة الأعراض والمظاهر ، يؤكد مع ذلك طبيعته المعممة ، لذلك ليس من الضروري الاعتماد فقط على شكل البلاك مع آفات مناطق الجلد الفردية. على أي حال ، ولكن يتم سحبها في العملية المرضية ، في النهاية ، تقريبًا جميع الأجهزة والأنظمة.

التشخيص بالمظهر وشكاوى المريض

قد يكون من الصعب جدًا إجراء تشخيص في بداية تطور المرض ، لأن الأعراض في البداية تشبه إلى حد كبير الحالات المرضية الأخرى. لها أعراض مماثلة ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الجلد والعضلات. وجود واحد - العرض الوحيد بشكل عام يعطي توجهاً ضعيفاً للغاية فيما يتعلق بالكولاجين ، لذلك غالباً ما يُنظر إليه على أنه مرض في القلب أو الرئتين أو بعض الأمراض الأخرى.

مظاهر تصلب الجلد الجهازي

في بداية البحث التشخيصي ، تساعد صورة المريض ، المميزة لهذه الحالة المرضية ، والتي تظهر بوضوح وجود آفة سائدة في الجلد والأغشية المخاطية ، على الاشتباه في SJS:

وذمة ، سماكة الجلد ، ضمور ، وهو الأكثر وضوحا في الوجه واليدين.
التغيرات الغذائية (يفقد الجلد الصبغة ، يصبح نمط الأوعية الدموية واضحًا ، ويظهر توسع الشعيرات) ؛
طفح جلدي (بثري) ، تقرحات مؤلمة.
لا يتجمع الجلد المضغوط عمليا في طية ؛
يكتسب الوجه تعبيرًا شبيهًا بالقناع ، وتستنفد تعابير الوجه بشكل كبير ؛
تصبح الشفاه رقيقة ، محاطة بتجاعيد نصف قطرية ؛
يحاول المريض عدم فتح فمه مرة أخرى لأنه يجد صعوبة في القيام بهذا العمل ("الحقيبة") ؛
تجف الأغشية المخاطية للفم والعينين.

بالإضافة إلى ذلك ، في المرحلة الأولى من المرض ، تجذب اضطرابات التشنج الوعائي الانتباه.(متلازمة رينود) ، والتي بالإضافة إلى انعكاسها على جلد الوجه والشفتين ، يمكن التعرف عليها بسهولة عن طريق اليدين والقدمين اللتين فقدتا لونهما الطبيعي ، وتصبح الأخيرة بيضاء تمامًا.

مع تطور المرض ، يلتقط المرض المزيد والمزيد من المناطق الجديدة ، بما في ذلك الأعضاء الداخلية في هذه العملية:

يتغير شكل المفاصل ، ويتطور التهاب الغشاء المفصلي مع أعراض مميزة وألم شديد إلى حد ما يعطل وظيفة المفاصل ، وكذلك التهاب المفاصل الحقيقي لتصلب الجلد مع تغيراته المميزة (نضحي - تكاثري أو ليفي - متين) ؛
يؤدي تكاثر النسيج الضام العضلي إلى تلف الجهاز العضلي بأكمله ، ويتطور التهاب العضلات الليفي ، مما يعطل النشاط الوظيفي للعضلات ؛
بسبب فقدان كتلة العضلات ، لوحظ انخفاض ملحوظ في وزن المريض ؛
الأختام ، التي تعتبر تكلسات على R-gram ، تعطي إحساسًا قويًا بالألم (في أغلب الأحيان ، تفضل أملاح الكالسيوم أن تبقى في الأنسجة الرخوة للأصابع) ؛
مع تكوين "تصلب الجلد" ، يتطور تصلب الأصابع: تقصر أصابع المريض ، وتصبح الأطراف أرق ، وتشوه الأظافر ، وتصبح اليد مثل "مخلب الطائر" (كما يطلق عليها) ؛
تدريجيًا ، تبدأ معاناة الجهاز الهضمي في الظهور: المريء والمعدة والاثني عشر ، لذلك ، غالبًا ما توجد تشخيصات مثل التهاب المريء والتهاب الاثني عشر ومتلازمة سوء الامتصاص في تصلب الجلد الجهازي ؛
إن نتيجة العملية المرضية التي بدأها تطور تصلب الجلد الجهازي هي أيضًا تلف أعضاء الجهاز التنفسي ، والذي يتجلى غالبًا في التهاب الرئة ، والذي يمكن أن يكون له خيارات مسار مختلفة (حادة أو مزمنة). عند فحص المريض في مثل هذه الحالات ، يتم الكشف عن انتفاخ الرئة وتصلب الرئة القاعدي الثنائي ؛
يحتل القلب المرتبة الأولى بين آفات الأعضاء الداخلية (تضخم القلب ، الرجفان الأذيني ، التكوين). بطبيعة الحال ، فإن تطور التغيرات المرضية يؤثر إلى حد كبير على كل من مسار المرض ونتائجه ؛
لا تبقى الكلى أيضًا بمعزل عن العملية المرضية التي استولت على الجسم وتتفاعل مع تطور التهاب كبيبات الكلى (بؤري أو منتشر) ؛
مع تلف أوعية الأوعية الدموية الدقيقة (اعتلال الأوعية الدموية تصلب الجلد) ، يرتبط النزيف مع تنخر في أنسجة الأصابع وتوسع الشعيرات ، وبالطبع متلازمة رينود المذكورة أعلاه مرارًا ؛
الأضرار التي لحقت بجدران الأوعية الدموية ، والتغيرات الليفية الضمور التي تعطي مظاهر سريرية لالتهاب الأعصاب (اضطراب ردود الفعل والحساسية) ، تؤثر عاجلاً أم آجلاً على نشاط الجهاز العصبي المركزي ، أي نتيجة لذلك ، يتأثر أيضًا.

وبالتالي ، من الواضح أن التغيرات المرضية التي تميز SJS لا تترك أي عضو حيوي سليمًا.بالإضافة إلى تلك المذكورة ، يتم ملاحظة آفات الأعضاء الأخرى ، على سبيل المثال ، الكبد مع تطور تليف الكبد الصفراوي أو تليف الغدة الدرقية ، لذلك يكون موقف المرضى أنفسهم من حالتهم مفهومة عندما يقولون: "كل شيء يؤلم أنا - قلبي وكليتي ورئتي ... ".

علاج SJS

يجب أن يكون علاج تصلب الجلد الجهازي ، كما هو مذكور أعلاه ، شاملاً ، وإلا فإن نوعية حياة المريض ستكون رديئة. تهدف التدابير العلاجية لـ SJS إلى قمع إنتاج الكولاجين الزائد ، وتثبيط نشاط المجمعات المناعية المتكونة في الجسم والتي تتلف الأوعية الدموية ، وكذلك (إن أمكن) تطبيع (أو على الأقل زيادة الكفاءة) للأعضاء والأنظمة المصابة.

العلاج بمضادات التليف

الدواء الرئيسي الذي يؤدي مهمة قمع تطور التليف هو D-Penicillamine.- يدمر الكولاجين ويمنع تكوينه المفرط.

يؤثر البنسيلامين (كوبرينيل ، أرتامين) على أجزاء مختلفة من جهاز المناعة. الجرعة التي يمكن أن توفر تأثيرًا علاجيًا هي 250-500 مجم يوميًا ، لكن كل شيء ليس بهذه البساطة.

يوصف الدواء بشكل فردي وفقًا للمخطط:أول أسبوعين "يعتاد" المريض على الدواء ويأخذه ، بالمناسبة ، على معدة فارغة فقط ، 150 - 200 مجم / يوم ، ثم تزيد الجرعة كل 14 يومًا بمقدار 300 مجم / يوم وبعد 2.5 - 3 أشهر تصل إلى قيمها القصوى (1500 - 1800 مجم / يوم) ، والتي تبقى عند هذا المستوى لمدة شهرين آخرين ، ثم بنفس الترتيب يتم تخفيضها إلى جرعة صيانة (300 - 600 مجم / يوم) ، والتي يستغرق المريض 2 - 3 سنوات.

عند التعامل مع D-Penicillamine ، عليك أن تضع في اعتبارك اعراض جانبيةدواء (مشاكل في المعدة ، تفاعلات المناعة الذاتية ، طفح جلدي ، انخفاض في مستوى الصفائح الدموية والكريات البيض في KLA) ، الأمر الذي يتطلب مراجعة الجرعات ، وفي بعض الحالات (بروتينية) - إلغاؤها بالكامل. يتم إجراء اختبار الدم والبول أثناء العلاج بمضادات التليف كل أسبوعين - أول ستة أشهر ، ثم مرة واحدة في الشهر.

علاج مضاد للالتهابات

العلاج المضاد للالتهاباتيبدأ عادةً باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية - مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (ديكلوفيناك ، كيتوبروفين ، نيميسوليد ، إيبوبروفين). يمكن توقع تأثير إيجابي من استخدام ثنائي أكسيد في شكل الجلد وتلف المفاصل (التطبيقات).

العلاج بالهرموناتيستخدم في المرحلة الأولى من العملية ، وكذلك في المراحل المتأخرة من المرض في حالة حدوث تفاعل التهابي واضح. لا تؤثر المستحضرات الهرمونية بأي شكل من الأشكال على تطور التليف ، ولكن في الجرعات العالية يمكن أن تؤدي إلى تلف الكلى ، لذلك يجب توخي الحذر مع الهرمونات. وفي الوقت نفسه ، يتم استخدام جرعات منخفضة من بريدنيزولون بالاشتراك مع مثبطات الخلايا المثبطة للمناعة بنجاح في حالات تلف الجهاز التنفسي.

الأدوية المضادة للبكتيريا(البنسلينات شبه الاصطناعية ، الماكروليدات ، الفلوروكينولونات) تستخدم في آفات الجهاز الهضمي السفلي (الأمعاء) ، بينما يتم تغيير المضادات الحيوية كل شهر (من أجل منع تكوين مقاومة الكائنات الحية الدقيقة للأدوية). لحماية الجهاز الهضمي العلوي ، بالإضافة إلى التغذية الجزئية ، يتم وصف منشطات الحركة (ميتوكلوبراميد ، دومبيريدون) ، مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول).

في حالة وجود مسار مزمن ، سيكون من المفيد وصف الأدوية الأمينية ، على سبيل المثال ، delagil.

أدوية الأوعية الدموية

توصف أدوية موسعات الأوعية لتقليل مظاهر متلازمة رينود ، وتحسين الخصائص الريولوجية للدم وتطبيع الدورة الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة. تحظى مضادات الكالسيوم بشعبية كبيرة اليوم في هذا الصدد (فيراباميل ، نيفيديبين ، أملوديبين ، ديلتيازيم ، إلخ) ، من بينها ، على الأرجح ، نيفيديبين ، الذي يقلل بشكل كبير من تواتر ومدة نوبات متلازمة رينود ، ولكنه غالبًا ما يعطي جانبًا. آثار في شكل صداع ، دوار ، احمرار في جلد الوجه ، تسرع القلب ، تورم في الساقين.

شكل طويل المفعول من نيفيديبينيختلف (يؤخر الكارديبين ، يؤخر الكالسيغارد) عن سابقه في القدرة على الحفاظ على تركيز ثابت إلى حد ما (خاص) وبالتالي منع انخفاض ضغط الدم بعد الإعطاء.

إذا كان المريض يعاني من عدم تحمل فردي لمضادات الكالسيوم أو موانع لها ، يتم وصف الأدوية الموسعة للأوعية من مجموعة حاصرات ألفا (برازوسين ، ديهيدروأرغوتامين ، نيكرجولين).

إن إدراج العوامل المضادة للصفيحات (الأسبرين) ومضادات التخثر (الوارفارين ، الهيبارين) في العلاج يزيد بشكل كبير من فعالية التدابير العلاجية المستمرة.

في حالة عدم وجود تغيرات واضحة في الأعضاء الداخلية (مسار مزمن) ، قد ينصح المريض بالعلاج بالمياه المعدنية (حمامات كبريتيد الهيدروجين والرادون) ، مع متلازمة رينود - موسعات الأوعية (مركب ، حمض النيكوتين) ، مع تلف جلدي كبير - العلاج بالإنزيم ( حقن الليديز والرحلان الكهربي).

تصلب الجلد عند الأطفال

في الأطفال ، وكذلك لدى البالغين ، يكون تطور كلا الشكلين من المرض ممكنًا: نادرًا جدًا - نظامي (معمم) وبؤري (لوحة ، خطية). لا تزال الأسباب التي دفعت إلى تطور العملية المرضية لغزا ، ومع ذلك ، فإن الآليات (المناعية والأوعية الدموية) معروفة والتي يمكن أن تتطور بشكل منفصل وجماعي. في الأطفال ، تتضرر الشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية للأعضاء الداخلية بشكل مماثل ، وتتأثر البطانة والأعصاب الحسية ، والتي تتحول بمشاركة المواد الفعالة في الأوعية إلى تشنج ، ويلاحظ الاضطرابات المناعية مع اضطراب سائد في المناعة الخلوية ، و تتعطل وظيفة الخلايا المكونة للكولاجين (الأرومات الليفية).

تتجلى بداية تطور تصلب الجلد عند الأطفال من خلال الآفات الجلدية(تصبح البشرة أرق ، لكن الكولاجين يتراكم في الأدمة ، ويثخنها) ، ثم تشارك الأجهزة والأنظمة الأخرى في العملية: الجهاز الهضمي (المريء وأجزاء أخرى من الجهاز الهضمي) ، وأعضاء الجهاز التنفسي (القصبات ، والرئتين) ، يعاني الجهاز العضلي الهيكلي والعضلات ، وكذلك القلب والكلى والكبد والغدة الدرقية.

على الرغم من أن تصلب الجلد الجهازي في مرحلة الطفولة ليس شائعًا بشكل عام ويتطور بشكل نادر للغاية ، إلا أنه لا ينبغي استبعاده أو تجاهله تمامًا.فيما يتعلق بـ SJS عند الأطفال ، فإن الأعراض التالية مشبوهة:

ظهور متلازمة رينود ووجودها لفترة طويلة (من شهرين إلى 4 سنوات) ؛
خدر في اليدين والوجه وأجزاء أخرى من الجسم.
تصلب في الأصابع ، تغير في شكلها.
الشعور بعدم الراحة في المفاصل الأخرى.
حمى تحت الحمى بدون سبب ؛
فقدان الوزن "غير المعقول" ؛
ظهور توسع الشعيرات والتكلسات.
انتهاك النشاط الوظيفي للجهاز الهضمي بسبب التغيرات المورفولوجية (التهاب المريء ، في كثير من الأحيان - التهاب الاثني عشر ، الإمساك المستمر) ، أمراض القلب (التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب).

يتم تقليل العلاج الرئيسي لتصلب الجلد عند الأطفال إلى استخدام الأدوية التي تعمل محليًا (ديميكسيد ، مرهم الهيبارين) وفي بعض الأحيان وصف العوامل المضادة للصفيحات (الأسبرين ، الدقات ، النيفيديبين). ومع ذلك ، لا يمكن إيقاف تقدم العملية بمثل هذا العلاج ، لذلك ، في مثل هذه الحالات ، يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويدات ، D-Penicillamine ، التثبيط الخلوي (الميثوتريكسات).

إذا كان هذا المرض "يلوح في الأفق"

يحدد تشخيص تصلب الجلد الجهازي بشكل أساسي مسار المرض ومرحلة العملية المرضية ،ومع ذلك ، فمن المعروف أنه كلما مر الوقت من ظهور الأعراض الأولى إلى مرحلة الصورة السريرية التفصيلية ، كلما عاش المريض لفترة أطول وأفضل. نظرًا لحقيقة أن هذا المرض لا يزال من الصعب وصفه بأنه غير ضار ، فربما يجب على الأشخاص الذين قد يتعرضون للتهديد من قبل مثل هذا المرض اتخاذ إجراءات الوقاية منه؟ على سبيل المثال ، أولاً وقبل كل شيء ، يوصي الأطباء بإيلاء المزيد من الاهتمام لصحتهم للمرضى المعرضين لتفاعلات التشنج الوعائي ، وتصلب الجلد الجلدي (حتى لا يتطور المرض لأطول فترة ممكنة) ، وكذلك الأشخاص الأصحاء المعرضين للخطر ( حالات مرض النسيج الضام في الأسرة).

يتم تقديم التوصيات لقراء المجلة الإلكترونية SosudInfo من قبل أطباء محترفين من ذوي التعليم العالي والخبرة في العمل المتخصص.
انتباه!نحن لسنا "عيادة" وليس لدينا مصلحة في تقديم الخدمات الطبية للقراء. نلفت انتباهك أيضًا إلى حقيقة أنه من المستحيل وصف علاج آمن تمامًا "على الإنترنت" بدون موعد وجهًا لوجه! جميع التوصيات إرشادية. اتصل بالخبراء.

الخطوة 1: ادفع مقابل الاستشارة باستخدام النموذج →

يمكنك زيادة المبلغ إذا كان سؤالك معقدًا ، ويتطلب دراسة متعمقة و / أو إجابة ضخمة (على سبيل المثال ، نسخة مفصلة من التحليلات ، وما إلى ذلك).

الخطوة الثانية: بعد الدفع ، اطرح سؤالك في النموذج أدناه ↓

في نهاية السؤال لا تنسى إدخال رمز الدفع!
(وإلا فلن تتمكن من تحديد)
عادةً ما تتم معالجة المشكلات المدفوعة في غضون 48 ساعة

الخطوه 3:يمكنك بالإضافة إلى ذلك أن تشكر المتخصص بدفعة أخرى مقابل مبلغ تعسفي

كل شخص يعتني ببشرته. وأي أصباغ غير سارة ، فإن الندبات ليست مجرد إزعاج جمالي ، أو عدم يقين نفسي ، بل يمكن أن تكون أيضًا أحد أعراض المرض أو طريقة للتعبير عنه. هذا المرض هو تصلب الجلد.

تصلب الجلد هو مرض يصيب الجلد والنسيج الضام للأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. يتميز بدورة تقدمية مرتبطة بانضغاط وتندب الجلد والأنسجة الضامة. الأوعية الدموية ، تحدث عمليات التمثيل الغذائي ، تعاني المناعة على المستوى الخلوي.

يعاني Scleolderma من آفة عضوية بؤرية للجلد تتدفق بشكل مزمن لتهزم جميع الأعضاء الداخلية.

تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية للجلد والنسيج الضام ، في التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة ، يحتوي على الكود والرمز L ، في إشارة إلى الأمراض الجلدية. ، و M ، والتي تشير إلى. وهي مقسمة إلى نوعين رئيسيين:

بؤري أو محلي - نوع من التدفق السهل ، مع وجود آفة موضعية في الغالب للجلد والأنسجة تحت الجلد ، والأنسجة العضلية ، وهيكل العظام ؛
جهازي - هذا نوع من التدفق الشديد ، وتلف الجلد ، والنسيج الضام للأفراد أو عدة أعضاء داخلية ، ويحدث نظام الأوعية الدموية. يسبب تغييرات على مستوى المناعة.

أنواع تصلب الجلد المترجمة

ينقسم الشكل البؤري إلى مجموعات ، فيما يتعلق بتوطين الآفة:

على شكل حلقات - شلل في الجلد مع ظهور بقع على شكل حلقة ، بنية اللون ؛

في شكل خطوط - خطية - تغيير على جلد الجبهة والوجه والأنف على شكل شريط من الأنسجة المداواة ؛
البلاك - بقع على مناطق الجلد المتضررة ، تتجلى في شكل احمرار في الجلد نتيجة لتوسع الشعيرات الدموية ، والأختام البؤرية على الأطراف العلوية والسفلية ، على جلد الجسم ؛
على شكل قطرة - يبدو وكأنه طفح جلدي على سطح الجلد في الجزء العلوي من الجسم ، على شكل قطرات أم لؤلؤة شاحبة مع انتفاخ من الداخل ؛
Bushke - تغيير في جلد الوجه والرقبة وحزام الكتف لشخص بالغ على شكل تورم مؤلم كثيف.

ينقسم الشكل الجهازي ، أو يُسمى أيضًا منتشر ، إلى عدة أنواع:

تصلب مسار تدريجي أو شكل منتشر من مظاهر تصلب الجلد - آفة منتشرة في جلد الجسم كله مع تلف لاحق للأعضاء الداخلية ؛
متلازمة شولمان أو الفاشية اليوزينية - تلف الجلد في المنطقة على شكل "قشر برتقال" ، مصحوبًا بتورم في الذراعين والساقين ، ونتيجة لذلك يتطور تليف الجلد ؛
تصلب - تغيير منتشر في الجلد في وجود أمراض الجهاز الوعائي. يحدث بعد التسمم الكيميائي والدوائي الخارجي.
تصلب الجلد هو نوع لا توجد فيه تغيرات مميزة في الجلد ، ينتشر المرض بالكامل داخل الجسم ، ويؤثر على الأعضاء الداخلية.
محدود - لديه آفات غير واسعة في الأطراف العلوية والسفلية. مع العلاج المبكر ، يبدأ في الانتشار إلى الأعضاء والأنسجة الداخلية ؛
تصلب الجلد عند الأحداث - تغيرات تصلب ليفي في الجلد والأعضاء الداخلية والجهاز الهيكلي. يحدث في مرحلة الطفولة والمراهقة.
تصلب الجلد ذو الطبيعة المتقاطعة ، يتطور على خلفية أمراض الأمراض الجلدية الشديدة

أسباب المرض

ينشأ تصلب الجلد من أسباب غير معروفة. من المفترض أن يحدث تصلب الجلد نتيجة الاستعداد الوراثي في حالة أسباب مسببات مختلفة:

الالتهابات،
الفيروسات
التقليد الجزيئي
اضطرابات الغدد الصماء؛
التحولات الهرمونية
قضمة الصقيع الشديدة في الأطراف.
تعاطي المخدرات مع تأثير التسمم الواضح ؛
التعرض الخارجي للمواد الكيميائية ؛
العمل مع المكونات البوليمرية أو العضوية ،
إصابة؛
إيكولوجيا البيئة المعيشية ؛

علامات ومظاهر تصلب الجلد على الجلد

تعتمد الأعراض على نوع المرض. تصلب الجلد الموضعي له علامات مميزة لتغيرات الجلد في.

وفي تصلب الجلد الجهازي ، ينضم تلف الأعضاء الداخلية ومفاصل الجسم إلى الآفات البؤرية.

العلامات الخارجية:

يشار إلى بداية مسار المرض من خلال ظهور التهاب الأوعية الدموية مع تلف نهايات الشرايين والشرايين ، بمعنى آخر ، يحدث المرض مع متلازمة الراين. يتميز المرض بتشنج مؤقت في الأوعية الدموية في الأطراف العلوية والسفلية ، ويحدث تضيق في الأوعية الدموية ، ويؤدي نقص تدفق الدم إلى ابيضاض الجلد ، ثم ظهور الزرقة.
يتميز الشكل الجهازي بالبرودة المستمرة ، وتقل حساسية الجلد ، وتظهر الأحاسيس المؤلمة على أطراف أصابع اليدين والقدمين ؛
يتغير هيكل الجلد على الكتائب ، تظهر الأختام ، تندب ؛
مع تقدم المرض ، تتغير بنية جلد الوجه:

تمليس التجاعيد.
تظهر التجاعيد الشعاعية في الفم.
يتم تنعيم الحاجز الأنفي.
تعبيرات الوجه تختفي.

في بعض الحالات ، تتشكل تقرحات على المرفقين والركبة والكاحل والكعب.
آلام المفاصل في الصباح.
تصبح الأصابع أقصر وأكثر سمكًا. تصبح الفرشاة مشوهة ؛
فقدان الوزن؛
عدوى فيروسية متكررة.
الصداع والضعف والتعب الشديد.

نظرًا لأن جميع الأعضاء مسؤولة عن وظيفة معينة ، يمكننا القول أن تصلب الجلد له علامات معينة لكل نظام.

التغييرات الأكثر شيوعًا تتعلق بالجهاز الهضمي:

حرقة من المعدة؛

ثقل وانتفاخ.
اضطراب البلع
الآفات التقرحية في جدران المعدة.
يصبح الهضم صعبًا.
اضطراب البراز
خلل في عمل الأمعاء.

يتميز الجهاز الرئوي بما يلي:

سعال جاف؛
ارتفاع ضغط الدم.
التهاب في الرئتين ، معقد بسبب ظهور الأختام والندبات ؛
ذات الجنب - التهاب غشاء الجنب الرئوي.
يزداد خطر الإصابة بسرطان الرئة.

يتميز نظام القلب والأوعية الدموية بما يلي:

تدهور وظيفة البطين الأيسر
تطور قصور القلب في حالات نادرة.
التهاب التامور - مرض يصيب الغشاء المصلي للقلب.
التهاب الشغاف - أمراض الغشاء العضلي داخل القلب.
هناك ضغط في عضلة القلب.
يترافق مع آلام في القلب وضيق في التنفس وكثرة ضربات القلب.

أعراض تلف الجهاز البولي:

تطور الفشل الكلوي.
ارتفاع ضغط الدم.
تقليل عدد مرات التبول.
انتهاك الأحاسيس البصرية ، تدهور الوعي.
عند تحليل البول ، يتم عزل وجود البروتين وكريات الدم الحمراء.

علامات أمراض الأنسجة العصبية:

اعتلال عصبي ثلاثي التوائم

علم أمراض الأعصاب المحيطية ، يتجلى في ألم في الأطراف.
خدر أو ضعف الحساسية ، في الحالات الشديدة ، الشلل.

يتميز نظام الغدد الصماء بتطور قصور الغدة الدرقية.

بعد زيارة الطبيب العام ، تتم إحالة المريض إلى أخصائي أمراض الروماتيزم الذي يقوم بتقييم الأعراض ويقرر كيفية علاج المرض. يتم إجراء فحص خارجي ، حيث يتم تقييمه:

تغييرات في الجلد على الأطراف والمفاصل الكاربونية.
علم أمراض الأصابع.
التغيرات المميزة في بشرة الجسم والوجه.

بعد فحص التاريخ الطبي ، يتم إجراء فحوصات للكشف عن تصلب الجلد:

الكيمياء الحيوية وتعداد الدم الكامل ، حيث يتم تقييم معلمات ESR والهيموغلوبين والكريات البيض ؛
تحليل البول العام للكشف عن التغيرات في الكلى.
الفحص المناعي لتحديد وجود الأجسام المضادة لتصلب الجلد.
تحدد الأشعة السينية للأطراف وجود هشاشة العظام والتكلس.
تفحص الأشعة السينية للأعضاء علامات أمراض القلب والمعدة والكلى والرئتين.
تنظير الشعيرات الدموية - تأكيد لمتلازمة رين ، وفحص الحلقات الشعرية ، وشبكة من الشعيرات الدموية للأظافر ، وحقول الأوعية الدموية ؛
التغيرات غير الالتهابية في الأوعية الجلدية.
تخطيط صدى القلب - لتحديد وجود أمراض القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
إجراء الاختبارات الوظيفية للرئتين.
التصوير المقطعي - للكشف عن أمراض الأنسجة ومدى انتشارها.

علاج او معاملة

التشخيص التفريقي لتصلب الجلد من قبل الطبيب: اكتشاف الأسباب ، والأعراض الواضحة ، يجعل من الممكن اختيار العلاج المناسب لتاريخك الطبي. يتم تجميع مجموعة من الإجراءات الطبية:

الأدوية القائمة على الإنزيمات لإبطاء عمليات تصلب الجلد ؛
الأدوية المضادة للالتهابات لمنع تطور التهاب مزمن في العضلات والمفاصل.
علاج الأوعية الدموية - لاستعادة الدورة الدموية الطبيعية ؛
الاستعدادات لتثبيط العمليات الليفية في الأنسجة.
المستحضرات الموضعية لتخفيف الالتهاب.
الأدوية لتحسين أداء الأنظمة الداخلية ؛
الأدوية المضادة للإفراز
الأدوية التي تمنع عمليات البطانة ؛
يوصف المثلية للمراحل الأولى من تصلب الجلد.
نظام غذائي خاص؛
الروتين اليومي الصحيح.

لعلاج تصلب الجلد ، يتم استخدام التدخل الجراحي - الجراحة التجميلية للوجه والأطراف ، وبتر الكتائب ، وجراحة المريء.

في الآفات الشديدة ، يتم وصف غسيل الكلى ، وربما الأعضاء.

يتضمن مجمع الإجراءات العلاج الطبيعي لتقليل عمليات المناعة الذاتية ، والتشكيل الليفي للأنسجة الضامة:

إجراءات الموجات فوق الصوتية
الإجراءات الحرارية
العلاج بالليزر
رسالة؛
علاج الطين
حمامات الرادون وكبريتيد الهيدروجين.

لإعادة تأهيل المريض بعد العلاج ، يتم إرسالهم لإجراءات إعادة التأهيل في المصحات المخصصة.

تنبؤ بالمناخ

تصلب الجلد هو مرض ليس له تشخيص مريح. يمكن تعليق تطور علم الأمراض ، لكن لا يمكن علاجه تمامًا. إذا كان المريض صغيراً ، فإن ديناميكيات نمو تغيرات الجلد عالية ، وتشير الاختبارات إلى تدهور الحالة ، ثم يحدث تلف سريع للأعضاء الداخلية ، مما يقلل بشكل كبير. توقعات دقيقةمع تصلب الجلد ، يمكن للطبيب المعالج فقط وضعه.

تأثيرات

تؤدي عمليات تصلب الجلد إلى تدهور أداء الرئتين والقلب والكلى والدماغ ، مما يتسبب في اضطرابات شديدة وأنواع مختلفة من الأمراض وارتفاع ضغط الدم والشلل.

يمكن أن يؤدي تصلب الجلد إلى الإعاقة والوفاة المبكرة.

الوقاية من تصلب الجلد

يمكن تجنب تصلب الجلد عن طريق اتخاذ تدابير وقائية: صورة صحيةالحياة ، وتطوير آليات الدفاع المناعي ، والتغذية الصحية ، واستبعاد انخفاض حرارة الجسم ، والمواد الكيميائية ، والتسمم الدوائي ، والإصابة ، والعلاج في الوقت المناسب وعالي الجودة للأمراض المعدية والفيروسية ، والفحص الطبي الوقائي - سيتم تزويد المرضى الأصحاء بالوقاية من الأمراض ، من أجل الأشخاص المعرضون للخطر - العلاج في حالات الطوارئ ، وتحسين نوعية الحياة.

فيديو

تصلب الجلد الجهازي هو مرض يصيب مختلف الأعضاء ، ويستند إلى تغيير في النسيج الضام مع غلبة تليف وتلف الأوعية الدموية من خلال نوع التهاب باطنة الشريان الطمس.

يبلغ معدل حدوث تصلب الجلد الجهازي حوالي 12 حالة لكل مليون نسمة. تتأثر النساء سبع مرات أكثر من الرجال. هذا المرض أكثر شيوعًا في الفئة العمرية 30-50 عامًا.

أسباب تصلب الجلد الجهازي

غالبًا ما يسبق المرض عوامل مثل العدوى ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، والإجهاد ، وقلع الأسنان ، واستئصال اللوزتين ، والتغيرات الهرمونية في جسم المرأة (الحمل ، والإجهاض ، وانقطاع الطمث) ، والتلامس مع المواد الكيميائية السامة ، والتطعيم.

لم يتم تحديد السبب الدقيق للمرض. حاليا ، واحدة من أهمها هي نظرية الاستعداد الوراثي. تم تحديد الحالات العائلية. بالإضافة إلى ذلك ، كشف أقارب المريض عن ارتفاع معدل الإصابة بأمراض الروماتيزم الأخرى (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية) مقارنة بعموم السكان. لصالح نظرية التعرض الفيروسي هو تحديد التغيرات في المناعة المرتبطة بنشاط الفيروسات (خاصة الفيروسات القهقرية وفيروسات الهربس). لكن لم يتم العثور على السلالة المحددة للفيروس الذي يسبب تصلب الجلد الجهازي.

أعراض تصلب الجلد الجهازي

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في زيادة وظيفة الخلايا الليفية. الخلايا الليفية هي الخلايا الرئيسية للنسيج الضام الذي يصنع الكولاجين والإيلاستين ، مما يجعل النسيج الضام شديد التحمل وفي نفس الوقت مرن. مع زيادة الوظيفة ، تبدأ الخلايا الليفية في إنتاج الكولاجين بكميات كبيرة ، ويزداد التليف. في النهاية ، تتشكل بؤر التصلب في الأعضاء والأنسجة المختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر التغيرات الليفية أيضًا على جدار الأوعية الدموية الذي يتكاثف. يتم إنشاء إعاقة لتدفق الدم ، ونتيجة لذلك ، تتشكل جلطات الدم. تؤدي هذه التغيرات في الأوعية الدموية إلى تعطيل إمداد الدم الطبيعي للأنسجة وتطور عمليات نقص تروية الدم.

يتم تمثيل النسيج الضام على نطاق واسع في الجسم ، وبالتالي ، مع تصلب الجلد الجهازي ، تتأثر جميع الأعضاء والأنسجة تقريبًا. لذلك ، فإن أعراض المرض متنوعة للغاية.
في المتغير الحاد سريع التقدم للمرض ، يكون تطور التغيرات التصلبية في الجلد وتليف الأعضاء الداخلية مميزًا في غضون عام إلى عامين من بداية المرض. مع هذا البديل ، تظهر درجة حرارة الجسم المرتفعة باستمرار وفقدان وزن الجسم بسرعة كبيرة. معدل وفيات المرضى الذين يعانون من المتغير الحاد سريع التقدم مرتفع.

يتميز المسار المزمن لتصلب الجلد الجهازي بالعلامات الأولية للمرض في شكل متلازمة رينود أو الجلد أو آفات المفاصل. يمكن عزل هذه المظاهر لسنوات عديدة. بعد ذلك ، تظهر أعراض تلف الأعضاء الداخلية في الصورة السريرية.

افة جلديةهو الاكثر السمة المميزةتصلب الجلد الجهازي ويحدث في معظم المرضى. في البداية ، يتأثر جلد الوجه واليدين. في الحالات النموذجية ، تمر تغيرات تصلب الجلد خلال مراحل سماكة الجلد بسبب الوذمة ، ثم يحدث تصلب (سماكة الجلد بسبب التليف) وضمور جزئي في الأنسجة. في الوقت نفسه ، يصبح جلد الوجه كثيفًا وبلا حراك ، بسبب توتره ، تتشكل تجاعيد خيطية حول الفم ، ويصبح الوجه مشابهًا للقناع.

تصلب الأصابع هو أيضًا سمة مميزة للمرض. في هذه الحالة ، تتشكل سماكة جلد اليدين مع تطور تشوه الأصابع (أصابع "النقانق").

جنبا إلى جنب مع سماكة الجلد ، يتم الكشف عن الاضطرابات الغذائية أيضا في شكل تقرح ، تقيح ، تشوه في لوحات الظفر وظهور بؤر تساقط الشعر.

اضطرابات الأوعية الدمويةهي أكثر الأعراض الأولية شيوعًا للمرض. الأكثر شيوعًا هي أزمات التشنج الوعائي (متلازمة رينود). في هذه الحالة ، تحت تأثير البرد ، والإثارة ، أو في حالة عدم وجود أسباب خارجية ، يحدث تضيق في الأوعية الصغيرة ، كقاعدة عامة ، في اليدين. ويصاحب ذلك تنميل أو ابيضاض أو حتى زرقة أطراف الأصابع. مع تطور المرض بسبب نقص تروية الأنسجة ، تتشكل القرح طويلة الأمد غير القابلة للشفاء ("لدغات الفئران") على أطراف الأصابع. في الحالات الشديدة ، يحدث نخر في الكتائب الأخيرة للأصابع.

تلف المفصليتجلى ذلك في الألم ، وتيبس الصباح ، والميل إلى تشوهات انثناء بسبب ضغط وضمور الأنسجة حول المفصل. عند الشعور بالمفاصل المصابة فوقها ، يمكن تحديد ضوضاء احتكاك الأوتار. يتميز تصلب الجلد الجهازي بسماكة العضلات وضمورها. يتجلى مرض العظام عن طريق انحلال العظام (تدمير) عظام الأصابع مع تقصير الكتائب.

انحلال العظم في الكتائب البعيدة للأصابع

أكثر أعضاء الجهاز الهضمي ضعفًا في تصلب الدم الجهازي هي المريء والأمعاء. في المريء ، بسبب انضغاط جداره ، يتشكل تشوه تصلب مع انتهاك مرور الطعام الطبيعي. يشكو المرضى من شعور بغيبوبة خلف عظمة القص والغثيان والحموضة المعوية وحثهم على التقيؤ. إذا كان التشوه كبيرًا ، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لتوسيع تجويف المريء. تتأثر الأمعاء بشكل أقل تواتراً ، لكن أعراض مرضها تقلل بشكل كبير من جودة حياة المرضى. يهيمن الألم والإسهال وفقدان الوزن على الصورة السريرية. يعتبر الإمساك من سمات القولون.

إصابة الرئةيأتي حاليًا في مقدمة أسباب الوفاة لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي. هناك نوعان مميزان من تلف الرئة: المرض الخلالي - التهاب الأسناخ الليفي والتصلب الرئوي المنتشر ، بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. المظاهر الخارجية للآفات الخلالية غير محددة وتشمل ضيق التنفس ، والسعال الجاف ، والضعف العام ، والتعب. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي في ضيق التنفس المتدرج ، وتشكيل ركود الدم في الرئتين وفشل القلب. في كثير من الأحيان ، يصبح تجلط الأوعية الرئوية وفشل البطين الأيمن الحاد سببًا لوفاة المرضى.

يصيب تصلب الجلد جميع طبقات القلب. مع تليف عضلة القلب ، يزداد حجم القلب ، ويتشكل ركود الدم في التجاويف مع تطور قصور القلب. في كثير من الأحيان ، بسبب انتهاك تعصيب القلب المتضخم ، يحدث عدم انتظام ضربات القلب في المرضى. يعد عدم انتظام ضربات القلب السبب الرئيسي للوفاة المفاجئة لدى مرضى تصلب الجلد. مع تصلب صمامات القلب ، تتشكل العيوب حسب نوع التضيق. ومع تليف التأمور ، يتطور التهاب التامور اللاصق.

في الصميم تلف الكلىيكمن تصلب الأوعية الدموية الصغيرة مع تطور نقص التروية وموت خلايا الكلى. مع المتغير التدريجي من تصلب الجلد ، غالبًا ما تتطور أزمة كلوية ، والتي تتميز ببداية مفاجئة وتطور سريع للفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم الخبيث. يتميز المتغير المزمن من تصلب الجلد بتغير معتدل في الكلى ، والذي يظل بدون أعراض لفترة طويلة.

تشخيص تصلب الجلد الجهازي

يتم تأكيد تشخيص تصلب الجلد الجهازي من خلال وجود معيار "رئيسي" أو معيارين "ثانويين" (الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم).

• المعيار "الكبير":
- تصلب الجلد القريب: سماكة متناظرة للجلد في منطقة الأصابع ، مع انتشار قريب من المفاصل السنعية السلامية والمفصلية السلامية. يمكن ملاحظة تغيرات الجلد على الوجه والرقبة والصدر والبطن.
• المعايير "الصغيرة":
- تصلب الأصابع: يتغير الجلد المذكورة أعلاه ، ويقتصر على الأصابع.
- الندبات الرقمية - مناطق انكماش الجلد على الكتائب البعيدة للأصابع أو فقدان مادة حشوات الأصابع.
- التليف الرئوي القاعدي الثنائي ؛ الظلال الشبكية أو العقدية الخطية ، الأكثر وضوحًا في الأجزاء السفلية من الرئتين مع الفحص القياسي بالأشعة السينية ؛ قد تكون هناك مظاهر من نوع "قرص العسل".

في روسيا ، تم اقتراح العلامات التالية لتصلب الجلد الجهازي.

علاج تصلب الجلد الجهازي

يُنصح مرضى تصلب الجلد باتباع نظام معين: تجنب الصدمات النفسية والعاطفية والتعرض المطول للبرد والاهتزاز. يجب ارتداء الملابس الدافئة لتقليل وتيرة وشدة نوبات التشنج الوعائي. يوصى بالإقلاع عن التدخين ، والإقلاع عن المشروبات المحتوية على الكافيين ، وكذلك الأدوية التي تسبب تضيق الأوعية: محاكيات الودي (الايفيدرين) ، وحاصرات بيتا (ميتوبرولول).

المجالات الرئيسية لعلاج تصلب الجلد هي:

• علاج الأوعية الدموية لعلاج متلازمة رينود مع علامات نقص تروية الأنسجة وارتفاع ضغط الدم الرئوي وارتفاع ضغط الدم الكلوي. تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (إنالابريل) وحاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل) والبروستاغلاندين إي بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام العوامل المضادة للصفيحات (كورانتيل) لمنع تجلط الدم.

• يجب وصف الأدوية المضادة للالتهابات بالفعل في المراحل الأولى من المرض. يوصى باستخدام الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (إيبوبروفين) والأدوية الهرمونية (بريدنيزولون) ومضادات الالتهاب (سيكلوفوسفاميد) وفقًا لنظام معين.

• يستخدم البنسيلامين لقمع تكون الألياف الزائدة.

يتمثل العلاج الجراحي لتصلب الجلد الجهازي في القضاء على عيوب الجلد من خلال الجراحة التجميلية ، وكذلك القضاء على تضيق المريء ، وبتر المناطق الميتة من الأصابع.

مضاعفات تصلب الجلد الجهازي والتشخيص

مع شكل سريع التقدم من تصلب الجلد ، يكون التشخيص غير مواتٍ ، وينتهي المرض بالموت بعد 1-2 سنوات من ظهوره ، حتى مع بدء العلاج في الوقت المناسب. في الشكل المزمن ، مع العلاج في الوقت المناسب والمعقد ، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 70 ٪.

المعالج Sirotkina E.V.

تصلب الجلدهو مرض مزمنالنسيج الضام الذي يصيب الجلد وبعض الأعضاء الداخلية لجسم الإنسان. يعتمد هذا المرض على انتهاك خصائص إطار النسيج الضام للأعضاء ، مما يؤدي إلى حدوث تغييرات تصلب ، أي ظهور ألياف ليفية غير وظيفية خشنة ( نسيج ندبي).

تصلب الجلد هو مرض روماتيزمي المناعة الذاتية. مصطلح "المناعة الذاتية" يعني أن أساس هذا المرض هو انتهاك للجهاز المناعي ، والذي لسبب ما يبدأ في "مهاجمة" خلايا وأنسجة جسمه. والنتيجة هي حدوث تفاعل التهابي يؤدي إلى ترقق وشد الجلد والأوعية الدموية وكذلك عدد من الأعضاء الداخلية ( مثل المريء والرئتين والكلى والمعدة والأمعاء والقلب).

على الرغم من توطين الآفات المختلفة ، فمن المستحيل فصل أشكال تصلب الجلد بوضوح. علاوة على ذلك ، يعتقد العديد من الباحثين البارزين أن كلا الشكلين من المرض هما نتيجة نفس العملية المرضية.

تصلب الجلد هو حالة مرضية تعقد بشكل كبير حياة المرضى. هذا يرجع أولاً وقبل كل شيء إلى محدودية النشاط البدني ، فضلاً عن الألم الذي قد يحدث في بعض المواقف. بسبب مشاكل الجهاز الهضمي ، غالبًا ما يحتاج هؤلاء المرضى إلى مشكلة خاصة ؛ يضطرون إلى تناول الطعام كثيرًا وفي أجزاء صغيرة. بسبب التغيرات التنكسية المتصلبة في الجلد ، يجب على المرضى مراقبة درجة ترطيبه باستمرار ، وكذلك توخي الحذر الشديد أثناء ممارسة الرياضة أو أي نشاط بدني آخر.

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني العديد من مرضى تصلب الجلد من انزعاج نفسي مرتبط بالتفكير في المرض ، وهو مرض مزمن وغير قابل للشفاء حاليًا. نظرًا لأن هذا المرض يمكن أن يسبب تغيرات كبيرة في المظهر ، فإن احترام الذات والصورة الذاتية يتأثران ، مما يؤدي إلى صراعات اجتماعية وشخصية مختلفة.

يعد الدعم النفسي لمرضى تصلب الجلد ، والذي يجب أن يقدمه أفراد الأسرة والأصدقاء والأقارب ، أمرًا في غاية الأهمية ويسمح لك بالحفاظ على نوعية حياة مناسبة.

حقائق مثيرة للاهتمام

تصلب الجلد مصطلح يوناني مشتق من الكلمات skleros ( صلب) و ديرما ( جلد);
تم إدخال مصطلح "تصلب الجلد" في الممارسة الطبية في عام 1847 ؛
تم إجراء أول وصف للصورة السريرية لتصلب الجلد في القرن السابع عشر ؛
من بين أمراض المناعة الذاتية ، يعد تصلب الجلد أحد أكثر الأمراض شيوعًا ؛
أكثر من 75٪ من مرضى تصلب الجلد من النساء.
يمكن أن يصيب المرض البالغين والأطفال ، ولكن يتم تسجيله بشكل أساسي في الفئة العمرية من 30 إلى 50 عامًا.

أسباب تصلب الجلد

تصلب الجلد هو مرض مزمن في النسيج الضام ، ولا يزال السبب الدقيق وراءه غير واضح. ومع ذلك ، بفضل تطور الطب والبيولوجيا الجزيئية والتشخيص المختبري ، أصبح من الممكن تحديد ودراسة الآليات المرضية الرئيسية المشاركة في تطور المرض. حتى الآن ، هناك العديد من النظريات التي تصف العوامل التي يمكن أن تسبب تصلب الجلد ، وكذلك آلية عملها.

يُعتقد أن العوامل التالية قد تشارك في تطور تصلب الجلد:

عامل وراثي
عامل التهابي
عملية المناعة الذاتية
عامل معدي
عوامل بيئية؛
عدد من الأدوية.

عامل وراثي

حتى الآن ، لا يزال السؤال حول مدى أهمية دور العوامل الوراثية في تطور تصلب الجلد مفتوحًا. لا جدال في أن هناك استعدادًا وراثيًا معينًا للمرض ، وهو ما يؤكده ارتفاع معدل الإصابة بين أقارب الجيل الأول ، لكن الآليات التي يمكن أن تؤدي إلى عمل الجينات المرضية ليست واضحة تمامًا.

وجدت بعض الدراسات أن حدوث تصلب الجلد يرتبط على الأرجح بخلل في جين HLA-9QA1. هذا الجين مسؤول عن تخليق البروتينات التي تلعب دورًا رئيسيًا في عمل جهاز المناعة. تسمى هذه البروتينات مستضد كريات الدم البيضاء البشرية ( مستضد كريات الدم البيضاء البشرية - HLA) ، موجودة على سطح عدد من الخلايا وتعمل على ضمان قدرة الجهاز المناعي على تمييز مادته البيولوجية عن خلاياه وليس مهاجمتها. تؤدي التغييرات في بنية هذا الجين ، وبالتالي في بنية بروتينات سطح الخلية ، إلى تفاعلات مناعية ذاتية مختلفة ، ووفقًا لعدة دراسات ، غالبًا ما يتم اكتشافها في مرضى تصلب الجلد. هناك العديد من الجينات الأخرى المشاركة في تنظيم عمليات المناعة ، والتي يمكن أن يؤدي هزيمتها إلى تطور هذا المرض. لسوء الحظ ، كشفت الدراسات التي أجريت حتى الآن عن بيانات متضاربة إلى حد ما حول مشاركة جينات معينة في تطور المرض.

النقطة الرئيسية في تطور تصلب الجلد هي هزيمة النسيج الضام ، والتي يمكن أن تحدث لأسباب عديدة ، بما في ذلك العيوب الوراثية. تلف الجينات المسؤولة عن إنتاج عامل ينظم نمو النسيج الضام ، وكذلك العامل الذي يتحكم في تكوين الخلايا الليفية ( الخلايا التي تصنع النسيج الضام) ، أحد الإمكانات الأسباب المحتملةحدوث تصلب الجلد.

يمكن أن تكون التغييرات في الجهاز الوراثي خلقية ومكتسبة. وتجدر الإشارة إلى أن تصلب الجلد ، على هذا النحو ، ليس وراثيًا ، ولكن الأشخاص الذين يرتبطون ارتباطًا وثيقًا بالمرضى هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

التغييرات في بنية الجينات تسمى الطفرات. تنشأ بشكل عفوي نتيجة لإعادة الترتيب العشوائي للنيوكليوتيدات ( ترميز الأحماض الهيكلية المعلومات الجينية) خلال تقسيم العادي ( جسدي) والخلايا الجرثومية. لكي يكتسب البروتين المشفر بواسطة الجين بنية مرضية ، يكفي أن يتم استبدال نوكليوتيد واحد بآخر. ومع ذلك ، يجب أن يكون مفهوما أن الجينوم البشري لديه آليات إصلاح تقضي بنجاح على معظم عواقب النسخ غير الصحيح ( تربية) الكروموسومات.

يمكن أن تحدث طفرات الجينوم تحت تأثير العوامل التالية:

إشعاعات أيونية؛
الأشعة فوق البنفسجية
درجات حرارة عالية ومنخفضة
النترات.
مبيدات حشرية؛
بعض الأدوية ( التثبيط);
مكملات غذائية؛
المذيبات.
الفيروسات.
مستضدات بعض البكتيريا.

يجب أن يكون مفهوما أنه من النادر للغاية أن يكون للطفرة أي عواقب على الشخص الذي نشأت فيه. في الغالبية العظمى من الحالات ، تتجلى التغيرات المرضية في الجينوم في ممثلي الجيلين الثاني والثالث من أحفادهم.

عامل التهابي

رد الفعل الالتهابي هو العامل الذي ، في ظل ظروف معينة ، يمكن أن يسبب تصلب الجلد. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه أثناء التفاعل الالتهابي ، يزداد إنتاج مختلف المواد النشطة بيولوجيًا ، مما قد يؤثر على الأنسجة ويسبب تغيرات وظيفية وهيكلية في الخلايا والأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، تزداد نفاذية الأوعية الدموية ، وتخلق ظروف "تنجذب" فيها الخلايا ذات الكفاءة المناعية إلى التركيز الالتهابي. كل هذا يخلق المتطلبات الأساسية لتفعيل الخلايا الليفية ( الخلايا التي تصنع ألياف النسيج الضام). نتيجة لذلك ، يحدث تفاعل التهابي مزمن ، والذي ، على خلفية التشوهات الوراثية أو تأثير عدد من العوامل الأخرى ، يؤدي إلى تصلب الجلد الجهازي.

عملية المناعة الذاتية

عملية المناعة الذاتية هي نتيجة لخلل في الجهاز المناعي وهي استجابة مناعية مرضية موجهة ضد أنسجة الجسم.

قد يرتبط حدوث عملية المناعة الذاتية بالعوامل التالية:

الشذوذ الجيني.كما ذكرنا أعلاه ، في الأمراض الوراثية ، يمكن أن يتعطل تخليق البروتين السطحي الطبيعي ، مما يؤدي إلى حالة لا تتعرف فيها الخلايا المناعية على أنسجتها وتهاجمها.
العوامل المسببة للأمراض.تحتوي بعض العوامل المسببة للأمراض على مستضدات مشابهة في هيكلها للبروتينات البشرية. هذا يسمح لهم بالدفاع عن أنفسهم ضد ، ومع ذلك ، مع تطور الاستجابة ، وهذا يخلق المتطلبات الأساسية لهجوم موازي من قبل الخلايا المناعية والأجسام المضادة للبكتيريا وأنسجتها.
أسباب أخرى.عمليات المناعة الذاتية معقدة للغاية ويمكن أن تحدث لأسباب عديدة.

أثناء تفاعل المناعة الذاتية ، تتسلل الخلايا الضامة إلى الأنسجة المحيطية والتي تصنع بعض الأجسام المضادة والمواد المسببة للالتهابات وعامل نمو النسيج الضام. كل هذا يخلق ظروفًا لتنشيط الخلايا الليفية والخلايا البطانية ( تشكل البطانة الداخلية للأوعية الدموية) وخلايا العضلات الملساء. نتيجة لذلك ، يتم تشكيل بؤر التصلب التدريجي للأنسجة مع ما يصاحب ذلك من تلف الأوعية الدموية.

عامل معدي

لفترة طويلة ، تم اعتبار العوامل المعدية عاملاً قادرًا على بدء تصلب الجلد. ومع ذلك ، حتى الآن ، لم يكن من الممكن تحديد عدوى معينة يمكن أن تكون بمثابة عامل استفزازي.

ومع ذلك ، يُعتقد أن بعض العوامل المعدية قادرة على إثارة تفاعلات المناعة الذاتية من خلال التأثير على جهاز المناعة ، وبالتالي تحفيز تطور تصلب الجلد الجهازي. تم الكشف عن الأجسام المضادة في المصل لشظايا البروتين البشري في بعض المرضى ، والتي ، في ظل ظروف معينة ، يمكن أن تتفاعل مع أنسجة الجسم الطبيعية. هذا يرجع إلى حقيقة أن بروتينات الفيروس لديها القدرة على التقليد ، أي أنها تشكل هياكل مشابهة في هيكلها لبروتينات الإنسان الناقل. بسبب هذه الآلية ، أثناء تطوير الاستجابة المناعية ، لا تهاجم الخلايا المؤهلة مناعياً مستضدات العامل المعدي فحسب ، بل تهاجم أنسجتها أيضًا.

وبالتالي ، فإن الأجسام المضادة لشظايا الفيروس المضخم للخلايا لها التأثيرات التالية على الجسم:

تنشيط الخلايا الليفية.الخلايا الليفية هي خلايا الجسم التي تصنع ألياف النسيج الضام. يتم تنشيطها عن طريق الأجسام المضادة للفيروس المضخم للخلايا ، وكذلك في ظل ظروف نقص الأكسجة وتلف الأنسجة والتفاعلات الالتهابية. في الوقت نفسه ، بسبب التوليف المفرط للكولاجين ، الذي يشكل إطارًا صلبًا ، تفقد الأنسجة مرونتها الأصلية.
تكاثر العضلات الملساء الوعائية.تحت تأثير الأجسام المضادة ، يتم تحفيز تكاثر خلايا العضلات الملساء الوعائية ، مما يؤدي إلى تضييق تجويفها ، وبالتالي إلى نقص الأكسجة. هذا محفوف بتلف الخلايا التدريجي ، بالإضافة إلى بعض الزيادة في تخليق النسيج الضام.
تكوين بطانة داخلية جديدة للأوعية الدموية.تحت تأثير الفيروس المضخم للخلايا البشري ، البطانة الوعائية ( الغشاء الذي يبطن السطح الداخلي للأوعية الدموية) يثخن ، مما يؤدي إلى تضييق تجويفه.

ليس من المستبعد أن يكون هناك عدد من الكائنات الحية الدقيقة الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى سلسلة من التفاعلات المرضية اللازمة لتطوير تصلب الجلد.

العوامل البيئية

كشفت الأبحاث الطبية أن هناك مناطق جغرافية يكون فيها معدل الإصابة بتصلب الجلد أعلى إلى حد ما مما هو عليه في مناطق أخرى. سمحت دراسة أكثر تفصيلاً لهذه الظاهرة بافتراض أن هناك عوامل بيئية معينة يمكنها بطريقة أو بأخرى التأثير على الجسم وبدء تصلب الجلد الجهازي.

يمكن أن يؤدي التعرض للمواد الكيميائية التالية إلى تصلب الجلد:

السيليكون.
معادن ثقيلة؛
الزئبق؛
مادة متفاعلة؛
كلوريد الفينيل؛
البنزين؛
التولوين.
ثلاثي كلورو إيثيلين
راتنجات الايبوكسي؛
راتينج اليوريا فورمالديهايد.
بارافين وسيليكون ( تستخدم لتكبير الثدي التجميلي).

يمكن أن يؤدي التعرض للمكملات الغذائية ومنظمات الشهية التالية إلى تصلب الجلد الجهازي:

L- تريبتوفان.
مازيندول
الفينفلورامين.
أمفيبرامون.

على عكس ، حيث يعتبر دخان السجائر عامل خطر خطير ، مع تصلب الجلد ، لم يتم العثور على ارتباط بين وتطور المرض ( في الوقت نفسه ، يمكن أن يسبب التدخين فشلًا خطيرًا في الجهاز التنفسي في مرض الرئة الليفي).

يمكن أن يؤدي التعرض للعوامل البيئية إلى تحفيز الاستجابات المحلية والنظامية. تستمر العملية المرضية التي بدأها أي عامل حتى بعد انتهاء تأثيره.

وتجدر الإشارة إلى أن التعرض لبعض المواد الكيميائية والعوامل البيئية يمكن أن يؤدي إلى تغيرات تصلب في الجلد أو الأعضاء الداخلية ، والتي ، مع ذلك ، ليست من عناصر تصلب الجلد. على سبيل المثال ، تحت تأثير الكحول ، يحدث مرض جلدي يشبه تصلب الجلد ، لكنه ليس كذلك.

يجب أن يكون مفهوما أن هذه العوامل يمكن أن تسبب تصلب الجلد فقط إذا كانت هناك خلفية وراثية مناسبة.

عدد من الأدوية

هناك عدد كبير نسبيًا من الأدوية التي يمكن أن تسبب تصلب الجلد والأعضاء الداخلية في ظل ظروف معينة.

قد تعمل الأدوية التالية كعامل ترسيب محلي:

فيتوميناديون.
بنتازوسين.
الهيبارين.

تحت تأثير هذه العوامل ، قد تتشكل بؤر التصلب في مواقع إدارتها ( مواقع الحقن).

يمكن أن تسبب الأدوية التالية تصلب الجلد الجهازي:

بليوميسين.
L- تريبتوفان.
كاربيدوبا.
البنسيلامين.
فالبروات الصوديوم
الكوكايين.
الأمفيتامين.
ديلتيازيم.

أعراض تصلب الجلد

في الممارسة الطبية ، هناك عدد محدود ( موضعية) تصلب الجلد ، حيث تقتصر الآفات على الجلد والعضلات والمفاصل والعظام ، والشكل الجهازي ، حيث تحدث تغيرات في الأوعية الدموية والرئتين والكلى والقلب والأعضاء الداخلية الأخرى.

يتجلى تصلب الجلد في العديد من الأعراض السريرية ، والتي تعتمد على توطين العملية ، وبالتالي على الأعضاء المصابة. من العوامل المهمة التي تؤثر على مظاهر علم الأمراض مرحلة تطورها ودرجة التغيرات المتصلبة.

في المراحل الأولى من تصلب الجلد ، قد تحدث الأعراض غير المحددة التالية:

توعك؛
ألم عضلي.

قد يعاني بعض المرضى أيضًا تشير إلى تلف الأعضاء الداخلية).

تعتمد الأعراض الإضافية لتصلب الجلد على مكان وانتشار الآفات المصلبة.

في الممارسة السريرية ، من المعتاد التمييز بين الأشكال التالية من المرض:

تصلب الجلد المحدود.مع تصلب الجلد المحدود ، تظهر بؤر منفصلة في سمك الجلد ، أحيانًا في العضلات والعظام. يتطور تلف الأوعية الدموية الطرفية. اعتمادًا على شكل ونوع البؤر ، يتم تمييز البلاك والتصلب الجلدي الخطي والمرقط.
تصلب الجلد الجهازي.في تصلب الجلد الجهازي ، لا تقتصر البؤر النامية على الآفات الجلدية وتنتشر إلى الأعضاء الداخلية ، مما يتسبب في حدوث خلل في وظائفها.

نظرًا لأن تصلب الجلد يعتمد على استبدال الأنسجة الطبيعية بألياف النسيج الضام غير الطبيعية ، فقد لوحظ انخفاض كبير في المرونة والقابلية للتمدد والحركة في المناطق والأعضاء المصابة. نتيجة لذلك ، لا يمكن للأعضاء والأطراف الاستجابة بشكل كافٍ للمنبهات ، والتي تشكل أساس الصورة السريرية.

افة جلدية

في تطور الآفات الجلدية المحدودة ، يتم تمييز ثلاث مراحل متتالية:

الوذمة.يكون التفاعل الالتهابي الذي يحدث في البداية مصحوبًا بإطلاق مواد نشطة بيولوجيًا تسبب توسع الأوعية مما يؤدي إلى. نتيجة لذلك ، يزداد حجم الأصابع واليدين والقدمين ، وهناك بعض التورم والبهاق ( عند الضغط عليه لفترة من الوقت ، يتم الاحتفاظ بأثر) ، يتم تنعيم طيات الجلد. في بعض الحالات يتطور. قد يكون لون البشرة أحمر فاتح أو أحمر مع لون مزرق. تستمر هذه المرحلة لعدة أسابيع.
ختم.في مرحلة الضغط أو التصلب ، يتم استبدال الهيكل الطبيعي للنسيج الضام للجلد بهيكل مرضي. وبسبب هذا ، تظهر بؤر التصلب ذات اللون الأصفر الشمعي ، وتحيط بها منطقة نمو أرجوانية مزرقة. في منطقة هذه البؤر ، يكون الجلد صلبًا وباردًا ولا ينفصل عن الأنسجة الأساسية.
تلاشي.الضمور هو المرحلة الأخيرة من العملية. في هذه المرحلة من علم الأمراض ، يصبح الجلد أرق ويفقد لونه ويشبه ورق البرشمان. بسبب هزيمة العرق والغدد الدهنية ، يصبح الجلد جافًا ، ويمكن تشققه بسهولة تحت تأثير أي عوامل. مع تلف الدهون والعضلات تحت الجلد ، قد يلتصق الجلد مباشرة بهياكل العظام الأساسية.

يتميز المرضى الذين يعانون من تغيرات جلدية منتشرة بآفات في اليدين والساعدين والصدر والبطن والفخذين والساقين والقدمين. في بعض المرضى ، قد تقتصر الآفات على جلد الرأس والوجه والعنق والأطراف البعيدة ( الساعدين واليدين والساقين والقدمين). في حالات نادرة ، قد يكون جلد الجذع متورطًا في علم الأمراض دون التأثير على الأطراف.

اعتمادًا على توزيع ونوع الآفات المصلبة على سطح الجلد ، هناك عدة أشكال من المرض ، من بينها تصلب الجلد اللويحي الأكثر شيوعًا ، وسمي بذلك بسبب شكل التركيز الأساسي الذي يشكل لويحات على سطح الجلد. جلد.

تعتمد أشكال تصلب الجلد على نوع الآفات المتصلبة

شكل تصلب الجلد	صفة مميزة	صورة
*تصلب الجلد*	تصلب الجلد اللويحي هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. في البداية ، تظهر بؤر متوذمة يصل حجمها إلى 1-5 سم ، مستديرة الشكل ، وردية اللون ، على الجلد ، تزداد وتنتشر تدريجياً ( في نفس الوقت ، يتم ملاحظة الضغط التدريجي في المركز). في مرحلة تطور الضمور ، يصبح الجلد رقيقًا ويلاحظ تراجعه وتبييضه. في بعض الحالات ، تتشكل مناطق ترسب الكالسيوم في البؤر.
*تصلب الجلد الخطي*	يعتبر تصلب الجلد الخطي أكثر شيوعًا بين الأطفال. يتميز بتركيز واحد ، يقع على فروة الرأس ، والذي ينتشر تدريجياً إلى الجبهة والأنف. نظرًا للانتشار الخطي ، فإن هذا التركيز يشبه ندبة من ضربة صابر. عندما تكون مترجمة في أجزاء أخرى من الجسم ( نادرا) تنتشر التغيرات المتصلبة على طول جذوع العصب.
*مرض البقع البيضاء*	مع مرض البقع البيضاء ، تظهر بؤر بيضاء لامعة صغيرة يصل قطرها إلى سنتيمتر واحد. تتميز هذه البقع بهيكل كثيف وسطح مرتفع. تظهر منطقة نمو ضاربة إلى الحمرة على الحدود مع الأنسجة السليمة. في أغلب الأحيان ، توجد الآفات على الرقبة ، وغالبًا ما تكون على الجذع ( الكتفين والصدر) وكذلك على الغشاء المخاطي لتجويف الفم والأعضاء التناسلية.
*تصلب الجلد الفقاعي*	يتميز تصلب الجلد الفقاعي بتكوين بثور على سطح الجلد. إنه نتيجة لتلف الأوعية اللمفاوية مع إطلاق مواد نشطة بيولوجيًا من الحمضات ( أحد الأنواع). مع هذا النوع من المرض ، عادة ما يتم الكشف عن أنواع أخرى من الآفات المصلبة.
*تصلب الجلد المحدود مع ضمور الوجه التدريجي أحادي الجانب*	يمكن أن يحدث هذا النوع من تصلب الجلد بشكل مستقل وبالاقتران مع أشكال أخرى من المرض. يحدث عادةً عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 18 إلى 22 عامًا. تبدأ التغيرات المتصلبة في منطقة العين والقوس الوجني والفك السفلي. في هذه الحالة ، ضمور الجلد متجاوزًا مرحلة الوذمة والتصلب. بسبب تورط الأنسجة الأساسية ، يحدث ألم مزمن حاد. العملية مصحوبة برموش وحواجب. على عكس الأشكال الأخرى من تصلب الجلد ، فإن نشاط الغدد العرقية والدهنية في هذا النوع من المرض لا ينقص ، بل على العكس من ذلك يزيد. بسبب ضمور العضلات والعظام ، وكذلك بسبب تلف الأعصاب ، يفقد الوجه تناسقه ، ويقل حجم النصف المصاب.

تتشكل الأوردة العنكبوتية ومناطق التكلس في مناطق الجلد المصابة. العلامات النجمية الوعائية ( توسع الشعريات) تحدث غالبًا على الوجه والأغشية المخاطية للفم والعينين والأعضاء التناسلية والصدر واليدين. يحدث التكلس تحت الجلد عندما تترسب أملاح الكالسيوم في سمك الجلد أو الأنسجة الدهنية تحت الجلد. تحدث هذه العملية عادة في المناطق المعرضة للإصابات المتكررة ( السطح الأمامي للساعدين وأطراف الأصابع). يمكن أن تؤدي رواسب الكالسيوم إلى تآكل الجلد بمرور الوقت وتشكيل تقرحات.

تلف الأوعية الدموية

لا يقتصر عمل الآليات المسببة للأمراض في تصلب الجلد على الجلد فحسب ، بل يغطي أيضًا الأوعية الدموية. في جميع مرضى هذا المرض تقريبًا ، يتجلى تلف الأوعية الدموية في شكل تشنج في الشرايين الطرفية والشرايين تحت تأثير درجات الحرارة المنخفضة أو. عادة ما تغطي هذه الظاهرة الأصابع ، ولكن في حالات نادرة يمكن اكتشافها على الساقين وحتى على اللسان. توصف ظاهرة رينود بشكل كلاسيكي بأنها تلون ثلاثي المراحل لجلد الأصابع.

مع ظاهرة رينود ، يتم الكشف عن المراحل التالية من تغير لون الجلد:

شحوب الأصابع.تحت تأثير البرد ، يحدث تشنج مفرط في الشرايين والشرايين ( الأوعية الدموية التي تحمل الدم الغني بالأكسجين بعيدًا عن القلب) ، مما يؤدي إلى انخفاض في تدفق الدم ، وبالتالي إلى نقص تروية الأنسجة وتبييض الجلد. عادة ما يكون هناك حد واضح بين الأصابع الشاحبة والفرشاة ذات اللون الطبيعي.
أصابع زرقاء.يؤدي تشنج الأوعية الدموية المتطور وعدم كفاية الإمداد بالمغذيات والأكسجين إلى حقيقة أنه يبدأ في التراكم في الأصابع ، مما يؤدي إلى التخلي عن الأكسجين والاندماج مع جزيء ثاني أكسيد الكربون ، مما يعطي الجلد لونًا مزرقًا ( مزرق) الظل.
احمرار الأصابع.بعد القضاء على تشنج الأوعية الدموية ، يحدث احمرار ، والذي يرتبط مع كثرة رد الفعل ( يندفع الدم إلى استنفاد وغير قادر على تقلص الأوعية المحيطية بشكل كافٍ).

المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي قد لا يكون لديهم مرحلة احمرار أو أقل في الأصابع مقارنة بالأشخاص المصابين بمرض رينود الأولي ، حيث أن التشنج والتغيرات في نفاذية الأوعية الدموية تكون أكثر ديمومة.

بالإضافة إلى التغيرات في لون الجلد مع ظاهرة رينود ، قد تظهر الأعراض التالية:

خدر في الأصابع
وخز في الأصابع.
الانزعاج المحلي أثناء الهجوم.

في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من تصلب الجلد ، عادة ما تتطور ظاهرة رينود قبل ظهور الآفات على الجلد أو في الأعضاء الداخلية بوقت طويل. في المرضى الذين يعانون من آفات جلدية منتشرة ، تتطور ظاهرة رينود بالتوازي مع الآفات المتصلبة.

في بعض الحالات ، مع وصفة طبية طويلة للمرض ، قد تترافق ظاهرة رينود مع الأعراض التالية:

تقرحات شفاء سيئة على الأصابع.
أصابع جافة
بتر تلقائي للأصابع المصابة ( الموت الاصبع).

في حالة تصلب الجلد ، لا تتأثر الأوعية الدموية الطرفية فحسب ، بل تتأثر أيضًا الشرايين التي تغذي الأعضاء الداخلية الحيوية - الكلى والقلب ( الأوعية التاجية)، رئتين.

تلف الأعضاء الداخلية

في حالة تصلب الجلد الجهازي ، يمكن أن تتأثر الأعضاء وأجهزة الأعضاء التالية:

الجهاز الهضمي؛
كبد؛
رئتين؛
قلب؛
الكلى.
العظام والعضلات
الجهاز البولي.

الجهاز الهضمي
إصابة الجهاز الهضمي الجهاز الهضمي) أحد أكثر مظاهر تصلب الجلد الجهازي شيوعًا بين المرضى الذين لا يعانون من ظاهرة رينود. قد يتأثر الجهاز الهضمي بأكمله ، ولكن غالبًا ما يكون هناك تصلب في البلعوم الفموي والمريء والمعدة والأمعاء الغليظة والدقيقة والمستقيم. الأضرار المحتملة للغدد اللعابية مما يؤدي إلى ضعف البلع.

يعتمد تلف الجهاز الهضمي على ضمور العضلات الملساء ( بسبب تلف الأوعية الدموية والنهايات العصبية) والتليف ( استبدال النسيج الضام الطبيعي). كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن هناك انتهاكًا للتمعج وعبور محتويات الجهاز الهضمي. يؤدي تصلب الغشاء المخاطي للأمعاء إلى سوء امتصاص العناصر الغذائية ، وهو أمر محفوف بفقدان الوزن وعدم كفاية تناول المعادن الأساسية.

يصاحب هزيمة الجهاز الهضمي الأعراض التالية:

انخفاض في حجم تجويف الفم.
فم جاف؛
اضطراب البلع
حرقة من المعدة؛
قلس لا إرادي لمحتويات المعدة.
تضيق المريء يتجلى من خلال الشعور المبكر بالامتلاء ، وثقل خلف القص ، وارتجاع الطعام غير المهضوم ، وفقدان الوزن);
تشبع مبكر
بالتناوب مع ؛
نزيف معوي كامن
الدم؛

يجب أن يكون مفهوما أن هذه الأعراض قد تشير إلى أمراض أخرى في الجهاز الهضمي ، ومع ذلك ، فإن ظهورها مع آفات تصلب الجلد أو تشخيص مؤكد لتصلب الجلد يشير إلى تورط الجهاز الهضمي في العملية المرضية.

كبد
نادراً ما يؤثر تصلب الجلد بشكل مباشر على أنسجة الكبد ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون بمثابة عامل يساهم في تطور الصفراء الأولية. في نفس الوقت بسبب الزيادة في المستوى ( منتج تحلل الهيموجلوبين ، والذي تتم معالجته عادة عن طريق الكبد وإفرازه مع البراز) يحدث. مع تصلب القنوات الصفراوية ، قد يحدث البراز عديم اللون واليرقان والحكة.

رئتين
إصابة الرئة هي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين مرضى تصلب الجلد.

يمكن أن يكون لتلف الرئة في تصلب الجلد الصفة التالية:

مرض الرئة الخلالي.النسيج الخلالي هو الهيكل العظمي للعضو ، والذي يتكون من النسيج الضام والدم والأوعية الليمفاوية ، وكذلك الأنسجة المحيطة بالأوعية والأعصاب. مع مرض الرئة الخلالي ، يحدث تصلب الشعيرات الدموية وجدران الحويصلات الهوائية ، مما يعقد بشكل كبير عمليات تبادل الغازات في الرئتين. ونتيجة لذلك ، يتطور ضيق التنفس ، وتقل حركة الرئة ، ويقل حجم المد والجزر.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.زيادة الضغط في نظام الشريان الرئوي يسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يتطور ارتفاع ضغط الدم بسبب انخفاض التجويف الداخلي للأوعية ، وكذلك بسبب انخفاض مرونة جدار الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى زيادة مقاومة تدفق الدم. نتيجة لذلك ، يزداد الحمل على الأجزاء اليمنى من القلب ويحدث تضخم تدريجي في البطين الأيمن. بسبب زيادة الضغط في العجول اليمنى للقلب ، تنخفض العودة الوريدية ، مما يؤدي إلى ركود الدم في الكبد وبعض أعضاء الدورة الدموية الجهازية. نتيجة لذلك ، هناك ضيق في التنفس ، وألم خلف القص ، وألم في المراق الأيمن ، وتورم في الأوردة الوداجية.

قلب
يعد تلف القلب في تصلب الجلد شائعًا جدًا ، لكن المظاهر السريرية في كثير من الحالات غائبة. يُعتقد أن الضرر الواضح سريريًا لعضلة القلب والبنى التأمور في تصلب الجلد يشير إلى مسار غير موات للمرض.

يمكن أن يتجلى تلف القلب في تصلب الجلد من خلال العلامات السريرية التالية:

ألم صدر؛
ضيق في التنفس أثناء التمرين.
الشعور بضربات القلب.
دوخة؛
تورم في الأوردة الوداجية.
عدم انتظام ضربات القلب ( ).

تحدث هذه الأعراض نتيجة خلل في وظيفة ضخ عضلة القلب ( بسبب استبدال الأنسجة الوظيفية بعناصر النسيج الضام) ، والذي يتجلى في عدم كفاية إمدادات الدم على مستوى الأنسجة المحيطية والجهاز العصبي المركزي ونفسه. بسبب انخفاض النتاج القلبي ، ينخفض تدفق الدم الوريدي إلى القلب الأيمن ويحدث ركود الدم في الدورة الدموية الرئوية والجهازية.

الكلى
مع تصلب الجلد ، تتأثر الأوعية الكلوية ، مما يؤدي إلى ضعف وظائف الكلى حتى تطور الحالة الحادة. ونتيجة لذلك ، تنخفض كمية الدم التي يتم ترشيحها عبر الكلى ، وتبدأ نواتج التسوس في التراكم في الجسم ، مما يسبب تأثيرات ضارة مختلفة.

عادة ما يتجلى المرض في ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والذي يحدث نتيجة لانخفاض تدفق الدم في نظام الشريان الكلوي ، والذي يهدف إلى الحفاظ على إمدادات الدم المناسبة واستعادتها. في حالات نادرة ، يرتفع الضغط قليلاً ، لكن في المرضى الذين كان مستواهم طبيعيًا قبل ظهور علم الأمراض ، يرتفع بشدة. ويصاحب ذلك ضيق في التنفس ، صداع ، ظهور "ذباب" أو نقاط أمام العينين ، وذمة رئوية ، وانتفاخ في الأطراف السفلية.

وتجدر الإشارة إلى أن ارتفاع ضغط الدم على خلفية تلف الكلى في تصلب الجلد يعد علامة مواتية تمامًا ، حيث يشير إلى الوظيفة الطبيعية لعضلة القلب.

على خلفية الفشل الكلوي ، تتطور الوذمة المحيطية ، والتسمم بمنتجات التسوس ( الصداع وضعف الوعي). في بعض الحالات ، من الممكن تكوين انصباب في الأكياس المصلية - في التجويف البطني ( الاستسقاء ، يرافقه زيادة في حجم البطن وضغط على أعضاء البطن) ، في التجويف الجنبي ( يرافقه فشل تنفسي) وفي التامور ( مصحوبة).

بسبب ضعف وظائف الكلى ، يتطور ، مصحوبًا بشحوب الجلد وانخفاض مقاومة المجهود البدني. هناك أيضًا نقص مصحوب بالأغشية المخاطية للجهاز الهضمي.

العظام والعضلات
يلاحظ العديد من المرضى أن الأعراض المبكرة لتصلب الجلد لديهم كانت مرتبطة بتلف الجهاز العضلي الهيكلي. في معظم الحالات ، ترتبط هذه الأعراض بالألم أثناء ممارسة الرياضة وأثناء الراحة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد يترافق حدوث الألم في المفاصل والعضلات مع استجابة التهابية حقيقية. أكثر المفاصل إصابة هي الأصابع واليدين ، وكذلك مفاصل الرسغ والكوع. بسبب ترقق الجلد وضمور العضلات ، ليس من الممكن دائمًا إجراء تقييم مناسب لدرجة تضخم المفصل. يمكن أن يؤدي الضرر التدريجي للمفاصل والعضلات إلى تكوين تقلصات انثناء ( تقييد كبير لحركة الأطراف في المفصل).

نظام الجهاز البولى التناسلى
تترافق هزيمة الجهاز البولي التناسلي في تصلب الجلد مع الأعراض التالية:

الضعف الجنسي لدى الرجال؛
تصلب المثانة مع انخفاض حجمها ( مما يؤدي إلى إلحاح متكرر للتبول);
ألم أثناء الجماع بسبب خلل في الغدد المهبلية وجفاف المهبل);
تقرح الغشاء المخاطي المهبلي.
انخفاض الرغبة الجنسية

متلازمة كريست

متلازمة كريست هي اختصار للمصطلحات الإنجليزية التي تعد قائمة بالمظاهر الأكثر شيوعًا لمرض تصلب الجلد الجهازي.

تشمل متلازمة كريست الأمراض التالية:

ج - تكلس - تكلس.التكلس عبارة عن تكوينات كثيفة تحت الجلد ، وهي عبارة عن رواسب من أملاح الكالسيوم. في بعض الحالات ، تشكل تقرحات تدخل فيها العوامل البكتيرية التي يمكن أن تسبب عدوى في الأنسجة الرخوة والعظام ( التهاب العظم والنقي).
R - ظاهرة رينولد - ظاهرة رينود.تحدث ظاهرة رينود ، كما تم وصفها سابقًا ، بسبب تشنج الأوعية المحيطية وتتجلى من خلال انتهاك الدورة الدموية في أصابع اليدين والقدمين. يتميز بتغير لون الأصابع عند تعرضها لدرجات حرارة منخفضة.
هـ- خلل حركة المريء - ضعف حركة المريء.بسبب الأضرار التي لحقت عضلات المريء الملساء ، فإن عملية البلع مضطربة ، ويحدث قلس لا إرادي في المرضى ، وتظهر حرقة في المعدة.
S - تصلب الأصابع - تصلب الأصابع.تصلب الأصابع هو حالة مرضية يتم فيها زيادة سماكة جلد الأصابع ، وضمور الأنسجة تحت الجلد ، وتضخم الكتائب الطرفية. على خلفية كل هذه التغييرات ، يتم إزعاج حركة الأصابع ، ويصبح ضغط اليد أكثر صعوبة.
T - Telangiecasia - الأوردة العنكبوتية.بسبب هزيمة الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة الأخرى للجلد على الوجه والنصف العلوي من الجسم والأغشية المخاطية للفم والعينين والأعضاء التناسلية ، تظهر نقاط حمراء زرقاء صغيرة تشبه العلامات النجمية في الشكل.

في كثير من الحالات ، تشير متلازمة كرست إلى تلف الكلى ، وفي بعض الأحيان تلف الرئتين وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تشخيص تصلب الجلد

يعد تشخيص تصلب الجلد عملية ديناميكية تتطلب مراقبة ومراقبة مستمرة لحالة المريض. هذا يرجع إلى حقيقة أن هذا المرض مزمن ويتطور باستمرار. هذا يؤدي إلى حقيقة أنه بعد فترة زمنية معينة ، يصاب المرضى بآفات جديدة في الأعضاء الداخلية و الحالة العامة.

يعتمد تشخيص تصلب الجلد على المراقبة الدورية للمرضى مع تحديد توطين آفات التصلب وتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ، بالإضافة إلى عدد من الفحوصات والإجراءات المعملية الإضافية. أكبر قيمة في هذه العملية هي المظاهر السريرية للمرض.

الاعراض المتلازمة

في عام 1980 ، اقترحت جمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية معايير تستند إلى الأعراض السريرية التي يمكن أن تؤدي إلى تشخيص تصلب الجلد. تنقسم هذه المعايير بشكل مشروط إلى كبيرة وصغيرة ، اعتمادًا على عدد مرات حدوثها ومدى تحديدها. إن وجود مجموعات قليلة من الأعراض التي تشير إلى تصلب الجلد يسهل بشكل كبير عملية التشخيص التفريقي.

معايير كبيرة:

افة جلدية.تصلب الجلد الذي يمتد من القاعدة إلى أعلى الأصابع أو أصابع القدم.

معايير صغيرة:

تصلب الأصابع.سماكة جلد الأصابع واليدين مع محدودية الحركة وتوسيع كتيبة الظفر.
ندوب على باطن الأصابع.وجود تقرحات جديدة أو ندوب على سطح راحي من الكتائب الظفر.
التليف الرئوي القاعدي ( التليف الرئوي). مع التهاب الرئة القاعدي ، ينمو النسيج الضام في القاعدة ( أدنى) أجزاء من الرئتين. مع تصلب الجلد ، تكون العملية متناظرة. يتجلى ذلك في ضيق التنفس وانخفاض الحجم الحيوي للرئتين. تم الكشف عنها أثناء الفحص الإشعاعي ( صورة شعاعية للصدر).

يتطلب تشخيص تصلب الجلد وجود معيار رئيسي واحد ومعيارين صغيرين على الأقل في مريض واحد.

الأعراض الأخرى التي لم يتم تضمينها في هذه معايير التشخيص، هي أيضًا مهمة للغاية في عملية التشخيص ، لأنها تتيح لك تحديد نوع المرض ومرحلته ، وكذلك تحديد الأعضاء المشاركة في العملية المرضية.

اختبارات المعمل

تسمح لك الاختبارات المعملية بتقييم حالة الكائن الحي بأكمله وتحديد الاضطرابات الأيضية والهيكلية والوظيفية الرئيسية.

بالنسبة لتصلب الجلد ، يتم إجراء الاختبارات المعملية التالية:

تحليل الدم العام.يسمح باكتشاف انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ( فقر دم) ، والتي يمكن أن تحدث على خلفية النزيف الخفي أو ضعف وظائف الكلى. يمكن أيضًا الكشف عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية. قد تتضخم علامة غير محددة للالتهاب) ، ولكن غالبًا ما يكون ضمن النطاق الطبيعي. الزيادة في ESR هي علامة على المسار غير المواتي للمرض.
كيمياء الدم.يسمح لك بتحديد الأملاح والإنزيمات والبروتينات والأصباغ الموجودة في مصل الدم. في تصلب الجلد ، يمكن زيادة مستوى إنزيمات العضلات ( فوسفوكيناز الكرياتين ، ألدولاز) بسبب التهاب في العضلات. تشير الزيادة في مستوى ، ومنتجات تحلل النيتروجين الأخرى إلى حدوث انتهاك للكلى. تشير الزيادة في مستوى البيليروبين إلى تلف الكبد أو القنوات الصفراوية. زيادة مستويات إنزيمات alanine aminotransferase و aspartate aminotransferase ( ALT و AST) ، التي تشير عادةً إلى تلف الكبد ، ليست مفيدة في تصلب الجلد ، حيث يمكن إطلاق هذه الإنزيمات من عضلات الهيكل العظمي والقلب التالفة.
تحليل البول العام.مع تلف الكلى ، يتم الكشف عن زيادة مستوى البروتينات والهيدروكسي برولين ، بالإضافة إلى رواسب تتكون من خلايا الدم الحمراء.
تحديد مستوى CXCL4. CXCL4 مادة نشطة بيولوجيًا تفرزها خلايا البلازما وتتداخل مع تكوين أوعية دموية جديدة. في تصلب الجلد الجهازي ، قد يرتفع مستوى هذه المادة ، مما يشير إلى التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي التدريجي.
تحديد مستوى NT-proBNP.يحدث تنشيط الببتيد الناتريوتريك في الدماغ بسبب انقسام جزء NT-proBNP ، والذي يمكن تحديد مستواه في الدم باستخدام عدد من الاختبارات المعملية. الببتيد الناتريوتريك للدماغ هو هرمون تنتجه عضلة القلب استجابةً للتمارين الرياضية المفرطة. وبالتالي ، فإن تركيز NT-proBNP يرتبط بشدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
بروتين سي التفاعلي.بروتين سي التفاعلي هو علامة على المرحلة الحادة من الاستجابة الالتهابية. مع تصلب الجلد ، يشير مستواه إلى نشاط المرض.

الأجسام المضادة

الأجسام المضادة الذاتية هي جلوبولينات مناعية يمكنها التفاعل مع المستضدات الخاصة بها ، أي مع أنسجة الجسم. يشكل تكوين هذه الأجسام المضادة أساس العديد من أمراض المناعة الذاتية والروماتيزم. يمكن الكشف عن المستويات المرتفعة من الأجسام المضادة الذاتية قبل وقت طويل من تطور الصورة السريرية.

يعد مستوى ونوع الأجسام المضادة الذاتية مهمين لإجراء التشخيص الأولي وتحديد الأمراض المصاحبة ، ولكنه لا يسمح بمراقبة نشاط المرض.

في تصلب الجلد ، يمكن اكتشاف الأنواع التالية من الأجسام المضادة:

الأجسام المضادة للنواة.الأجسام المضادة للنواة ( ANA) في 90٪ من مرضى تصلب الجلد. إنها غلوبولين مناعي قادر على مهاجمة محتويات نواة الخلية. هناك عدة أنواع من هذه الأجسام المضادة ، من بينها الأجسام المضادة للأجسام المضادة المركزية والأجسام المضادة لـ topoisomerase I الأكثر شيوعًا.
الأجسام المضادة لـ topoisomerase I.الأجسام المضادة لـ topoisomerase I ( مضاد لـ SCL-70) في 30٪ من مرضى تصلب الجلد المنتشر. المرضى الذين لديهم مستويات عالية من هذه الأجسام المضادة معرضون لخطر متزايد للإصابة بالتليف الرئوي ومرض الرئة الخلالي.
الأجسام المضادة المركزية. تم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للبطانة في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من شكل محدود من تصلب الجلد. غالبًا ما ترتبط الأجسام المضادة المضادة للبطانة بأمراض الأوعية الدموية الشديدة وظاهرة رينود الشديدة.
بوليميراز مضاد للحمض النووي الريبي الأول والثالث.تم اكتشاف الأجسام المضادة لـ RNA polymerase I و III في خُمس المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد المنتشر. ترتبط هذه الأجسام المضادة بآفات جلدية سريعة التقدم وخطر الإصابة بالفشل الكلوي. غالبًا ما توجد في الأشخاص المصابين بعدة أنواع من أمراض المناعة الذاتية.
الأجسام المضادة للبروتين النووي.الأجسام المضادة للبروتينات الريبية ( مكافحة RNP) في المرضى الذين يعانون من العديد من أمراض المناعة الذاتية. تشير إلى تلف العضلات والهيكل العظمي ومرض الرئة الخلالي.

طرق البحث الإشعاعي

تسمح لك طرق البحث الإشعاعي ، أي الأساليب القائمة على استخدام الأشعة السينية ، باكتشاف التغيرات في بنية العضلات والعظام وعدد من الأعضاء الداخلية.

في الممارسة السريرية ، يتم استخدام التصوير الشعاعي البسيط و. الاشعة المقطعية ( CT) طريقة تشخيص أكثر حساسية وحديثة ، ومع ذلك ، فهي تنطوي على جرعة إشعاعية أعلى قليلاً مقارنةً بالتصوير الشعاعي البسيط ، واستخدامه بعيد كل البعد عن أن يكون مبررًا دائمًا.

يستخدم التصوير الشعاعي البسيط لتشخيص الحالات التالية:

الكشف عن بؤر التكلس تحت الجلد ( التي تتجلى في شكل بؤر كثيفة من السواد);
مراقبة حالة الكتائب الظفر في الأصابع ؛
استبعاد التهاب العظم والنقي مع تقرحات على الأصابع.
استبعاد الحادة في انتهاك التمعج المعوي ؛
الكشف عن الالتهاب الرئوي القاعدي المتماثل ( زيادة في شدة نمط الرئة في المناطق القاعدية).

يُستخدم التصوير المقطعي لتحديد وتأكيد الاضطرابات التالية:

تليف الأجزاء القاعدية للرئتين.
مرض الرئة الخلالي.

تخطيط كهربية القلب

تخطيط كهربية القلب ( ) هي طريقة للفحص الروتيني للمرضى ، مما يسمح باكتشاف التغيرات الهيكلية والوظيفية في عضلة القلب. بمساعدة تخطيط القلب يمكن الكشف عن علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي وعدم انتظام ضربات القلب وعلامات قصور القلب.

إجراء الموجات فوق الصوتية

يسمح لك الفحص بالموجات فوق الصوتية بتقييم بنية ووظيفة بعض الأعضاء الداخلية دون أي مخاطر على المريض.

يسمح الفحص بالموجات فوق الصوتية باكتشاف أمراض الأعضاء التالية:

كبد؛
الكلى.
قلب.

لسوء الحظ ، لا تسمح الموجات فوق الصوتية بفحص الهياكل التي تحتوي على هواء أو تكون شديدة الكثافة. لهذا السبب ، فإن دراسة الرئتين والأمعاء والجهاز العظمي باستخدام الموجات فوق الصوتية غير ممكنة.

تخطيط صدى الصدر ( إجراء الموجات فوق الصوتية) هي طريقة فحص غير جراحية يتم فيها تطبيق مسبار الجهاز على جلد الصدر ، مما يسمح لك بتحديد الضغط في نظام الشريان الرئوي بدون تدخل جراحي. تشير الزيادة في ضغط الشريان الرئوي التي تزيد عن 35 مم زئبق إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي وهي مؤشر على قسطرة القلب الأيمن ( طريقة أكثر دقة لتحديد الضغط ، والتي تتطلب ، مع ذلك ، إدخال جهاز خاص في تجويف الجذع الرئوي).

تحديد وظيفة الرئة

قياس الرئة الحيوي ( وعدد من المجلدات الأخرى) هو فحص مهم للغاية في تصلب الجلد الجهازي ، حيث يسمح لك بتقييم وظيفة الرئة ودرجة مشاركتها في علم الأمراض. يجب إجراء اختبارات وظائف الرئة كل ستة أشهر إلى سنة.

يشير انخفاض انتشار الرئة إلى جانب انخفاض سعة الرئة إلى وجود آفة مقيدة في أنسجة الرئة ( انخفاض مرونة الرئتين وقابليتها للتمدد). يشير الانخفاض المعزول في السعة المنتشرة للرئتين إلى تلف الأوعية الرئوية على خلفية التصلب أو بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تنظير الجهاز الهضمي

التنظير الداخلي هو إجراء تشخيصي يتم خلاله إدخال منظار داخلي مرن خاص في تجويف المريء ، مزودًا بنظام بصري ونظام إضاءة. يسمح هذا الفحص للطبيب بتقييم حالة الغشاء المخاطي للمريء والمعدة والاثني عشر.

مع تصلب الجلد ، يمكن اكتشاف التغييرات التالية:

ارتداد محتويات المعدة إلى المريء بسبب ضعف العضلة العاصرة للمريء ؛
ثقيل ( التهاب المريء);
عدوى فطرية في المريء.
تضيق المريء.
مريء باريت ( حالة سرطانية تحدث بسبب تهيج الغشاء المخاطي للمريء بحمض الهيدروكلوريك);
ورم المريء.
توسع الأوعية الدموية للطبقة تحت المخاطية للمعدة.

تنظير الشعيرات الدموية في فراش الظفر

تنظير الشعيرات الدموية هو طريقة غير جراحية لدراسة وظيفة الشعيرات الدموية عن طريق فحصها تحت المجهر. عادة ما يتم فحص ثنية فراش الظفر ، منذ ذلك الحين هذا المكانالشعيرات الدموية قريبة من السطح ويسهل تصورها.

مع تصلب الجلد ، يتم الكشف عن عدد أقل من الشعيرات الدموية ، وتوسع الأوعية الدموية المتعددة ، والحلقات الشعرية غير المنتظمة أو المقلوبة.

الفحص النسيجي

دراسة شظايا أنسجة الجلد والرئتين ( خزعة) تحت المجهر يسمح لك باكتشاف التغيرات المتصلبة بشكل موثوق. يستخدم الفحص النسيجي إذا كان من الضروري التمييز بين التصلب الجهازي وأمراض أخرى مماثلة إذا كانت طرق الفحص الأخرى غير كافية بالمعلومات.

مع تصلب الجلد ، يتم الكشف عن التغييرات التالية:

تليف الأنسجة مع الترسب المفرط للكولاجين والمواد بين الخلايا ؛
التهاب مزمن مع تسلل الخلايا وحيدة النواة ( الضامة والخلايا اللمفاوية التائية);
تكاثر البطانة الداخلية للأوعية الدموية ، ترسبات متحدة المركز للنسيج الضام في جدار الأوعية الدموية ، تضيق تجويف الأوعية الدموية ،.

علاج تصلب الجلد بالأدوية

يعتمد النهج العلاجي لمرض تصلب الجلد في المقام الأول على نوع المرض ، ودرجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ، وكذلك على شدة المظاهر السريرية الحالية.

يهدف العلاج الحالي إلى القضاء على عواقب التغيرات المتصلبة في الأعضاء ، ومنع المضاعفات المحتملة ، والقضاء على عدد من الأعراض المزعجة. لسوء الحظ ، لا يزال العلاج الكامل لهذا المرض مستحيلاً.

يتم علاج تصلب الجلد باستخدام مجموعات الأدوية التالية:

مستحضرات انزيم
موسعات الأوعية.
الأدوية التي تثبط جهاز المناعة.
الأدوية المضادة للالتهابات.
العلاج عملية إزالة معدن ثقيل.

العلاج بمستحضرات الإنزيم

مستحضرات الإنزيم قادرة على تحطيم ألياف النسيج الضام المتكونة في بؤر التصلب. يمكن أن تدار هذه الأموال بشكل منهجي في شكل الحقن العضلي أو محليًا باستخدام الرحلان الكهربي. يعتمد مسار العلاج على شدة المرض ويمكن أن يستمر من 5 إلى 7 أيام إلى أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع.

من الممكن استخدام الأدوية التالية:

لونجيديز.
رونيداز.
ليداز.
التربسين.
كيموتربسين.

يمكن أن تقلل هذه الأدوية من معدل تكوين بؤر التصلب ، والقضاء على النمو المحيطي لهذه البؤر ، واستعادة مرونة الجلد ، وتقليل صلابة الجلد.

العلاج بموسعات الأوعية الدموية

يسمح لك استخدام موسعات الأوعية بالقضاء على تشنج الأوعية الدموية ، مما له تأثير مفيد على الدورة الدموية في الأنسجة المحيطية والأعضاء الداخلية. هذا يقلل من شدة ظاهرة رينود وارتفاع ضغط الدم الرئوي وتلف الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، فإن توسع الأوعية الدموية يسمح لك بتقليل الحمل على عضلة القلب.

في علاج تصلب الجلد ، يتم استخدام موسعات الأوعية التالية:

حاصرات قنوات الكالسيوم.تعمل حاصرات قنوات الكالسيوم على تقليل تشنج العضلات الملساء الوعائية عن طريق تقليل تناول الكالسيوم ، وهو معدن ضروري للتقلص الطبيعي لألياف العضلات. تستخدم أقراص فيراباميل بجرعة 40-80 مجم 3-4 مرات في اليوم أو أقراص نيفيديبين بجرعة 10-20 مجم مرتين في اليوم.
مثبطات الفوسفوديستيراز.فوسفوديستيراز هو إنزيم يشارك في تخليق عدد من المواد التي يمكن أن تسبب تضيق الأوعية. هذه الأدوية لها أكبر تأثير على أوعية الدورة الدموية الرئوية ، لذلك فهي تستخدم لارتفاع ضغط الدم الرئوي. عادة ما يستخدم البنتوكسيفيلين بجرعة 600 ملغ في اليوم.

بالإضافة إلى هذه الأدوية ، تُستخدم أيضًا مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، والتي تمنع عمل الرينين ، وهي مادة يتم تصنيعها في الكلى مع نقص إمدادات الدم. تعمل هذه الأدوية على خفض ضغط الدم وحماية أنسجة الكلى من التلف. عادة ما يستخدم Lisinopril بجرعة يومية من 10 ملغ.

العلاج بالأدوية التي تثبط جهاز المناعة

نظرًا لأن عمليات المناعة الذاتية التي تحدث بسبب اضطراب جهاز المناعة في الجسم تلعب دورًا مهمًا في تطور تصلب الجلد ، فهناك حاجة لاستخدام الأدوية التي تثبط جهاز المناعة.

تُستخدم الأدوية التالية لتثبيط جهاز المناعة:

سيكلوفوسفاميدهو دواء يستخدم على نطاق واسع لعلاج العديد من أمراض المناعة الذاتية. يسمح بتقليل شدة التليف الرئوي ، ويبطئ تشكيل بؤر التصلب في أنسجة الأعضاء الداخلية والجلد.
ميثوتريكساتيمنع انقسام خلايا الدم المناعية ، بسبب تأثيره المناعي الواضح. تظهر الدراسات فعاليته العالية في آفات الجلد والرئة ، وكذلك التهاب العضلات والمفاصل.
السيكلوسبورينيثبط نشاط الخلايا اللمفاوية التائية ، والتي تلعب دورًا رئيسيًا في تطور تصلب الجلد المنتشر.
أزاثيوبرينيمنع استقلاب الأحماض النووية. ونتيجة لذلك ، فإنه يمنع عملية انقسام الخلايا ويقلل من شدة الاستجابة المناعية.
ريتوكسيمابهو دواء يمنع الخلايا الليمفاوية B المسؤولة عن تخليق الأجسام المضادة على وجه التحديد.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأدوية المذكورة لها عدد كبير من الآثار الجانبية ( التأثيرات السامة على الكلى ونخاع العظام والقلب والكبد تقلل من مقاومة الالتهابات) ، لذلك يجب أن تدار فقط من قبل شخص مختص. يمكن أن يسبب الاستخدام غير الصحيح لمثبطات المناعة العديد من المضاعفات الخطيرة.

العلاج بالعقاقير المضادة للالتهابات

يمكن أن يقلل العلاج من الاستجابة الالتهابية والأعراض المرتبطة بها ( تورم وألم وتلف المفاصل).

أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود

العقار	آلية العمل	طريقة التطبيق
*ديكلوفيناك*	إنه يمنع إنزيم الأكسدة الحلقية ، الذي يشارك في تكسير حمض الأراكيدونيك في بؤرة الالتهاب إلى مواد نشطة بيولوجيًا لها تأثيرات مؤيدة للالتهابات. يتيح لك تقليل مستوى هذه المواد القضاء على رد الفعل الالتهابي والتورم والألم.	في الداخل ، 75 - 150 مجم مقسمة على جرعات ، بعد تناول الكثير من الماء.
*ايبوبروفين*		في الداخل ، 800 مجم 3 مرات في اليوم بعد الوجبات مع الكثير من الماء.
*ميلوكسيكام*		داخل بجرعة 7.5 - 15 مجم مرة في اليوم بعد الأكل.
*سيليكوكسيب*		الداخل بجرعة يومية 200 مجم مقسمة على جرعتين.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن معظم الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية تؤثر سلبًا على الغشاء المخاطي ، وإذا لم يتم اتباع النظام ، فيمكن أن تثير و. لهذا السبب ، غالبًا ما يتم وصفهم بالأدوية التي تحمي المعدة ( ، فاموتيدين).

مع عدم فعالية العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، الجلوكوكورتيكويد - هرمونات الستيرويد ( ديكساميثازون ، بريدنيزولون) ، التي لها نشاط كبير مضاد للالتهابات وقادرة على قمع جهاز المناعة. يتم تحديد جرعة هذه الأدوية بشكل صارم بشكل فردي ، نظرًا لتأثيرها على الجسم بالكامل وبسبب عدد من الآثار الجانبية ، يمكن أن يكون لاستخدامها غير الصحيح عواقب وخيمة.

العلاج عملية إزالة معدن ثقيل

يهدف العلاج بالاستخلاب إلى إزالة بعض المواد من الجسم عن طريق ربطها بأدوية معينة. مع تصلب الجلد ، يتم استخدام D-Penicillamine ، وهو قادر على إزالة النحاس من الجسم. نتيجة لذلك ، من الممكن تقليل معدل تكوين الأنسجة الليفية وتقليل شدة التفاعل الالتهابي ( النحاس ضروري للعمل الطبيعي للخلايا التي تصنع ألياف النسيج الضام).

التغذية لتصلب الجلد حمية)

تصلب الجلد ليس مرضًا يتطلب أي نظام غذائي محدد. ومع ذلك ، فإن التغذية السليمة يمكن أن تقلل من الانزعاج وتخفف من الحالة العامة للمريض.

في حالة إصابة المريء ، يجب تجنب الأطعمة الصلبة ؛
مع تلف الأمعاء ، من الضروري تناول الأطعمة الغنية بالألياف النباتية ؛
يجب استهلاك كمية كبيرة من الفيتامينات والمعادن ، لأن امتصاصها في الأمعاء غالبًا ما يكون ضعيفًا ؛
تحتاج إلى استهلاك سعرات حرارية كافية ؛
يجب تجنب الجرعات العالية من فيتامين سي ( أكثر من 1000 مجم / يوم) ، لأنه يحفز تكوين النسيج الضام ؛
في حالة تلف الكلى ، يُنصح بتقليل كمية الملح والماء التي تأتي مع الطعام.

هل الراحة في الفراش ضرورية لتصلب الجلد؟

تحدث الحاجة إلى الراحة في الفراش في حالة تصلب الجلد فقط مع تلف شديد للأعضاء الداخلية الحيوية ( القلب والرئتين والكلى) ، عندما يمكن لأي نشاط بدني أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة. في حالات أخرى ، ليست هناك حاجة للراحة في الفراش ، وعلاوة على ذلك ، فإن انخفاض النشاط البدني أمر محبط للغاية. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في غياب الحركة ، يتطور ضمور الجلد والعضلات بشكل أسرع ، وتفقد المفاصل قدرتها على الحركة.

يجب على مرضى تصلب الجلد إيلاء اهتمام خاص لنظام درجة الحرارة الذي يقيمون فيه ، لأن الهواء البارد يمكن أن يسبب تشنج الأوعية الدموية في الأطراف ( ظاهرة رينود) ، والتي يمكن أن يكون لها العديد من الآثار الضارة.

طرق بديلة لعلاج تصلب الجلد

الطرق الشعبيةيمكن أن يخفف علاج تصلب الجلد من مسار المرض ، ويمكن أن يقضي على بعض المظاهر الخارجية ، ويساهم في تطور أبطأ للمرض. ومع ذلك ، فإن استخدام الأساليب الطب التقليديبدون استخدام العقاقير الدوائية قد لا تكون فعالة بما فيه الكفاية وتؤدي إلى مضاعفات مختلفة.

لعلاج تصلب الجلد ، يتم استخدام الطرق الشعبية التالية:

عصير الصبار.يتم وضع ضغط منقوع في عصير الصبار على الجلد المبخر مسبقًا. يجب تكرار الإجراء مرة كل بضعة أيام. تتيح لك هذه الأداة تقليل تصلب الجلد إلى حد ما ومعدل انتشار الآفات المتصلبة.
مرهم الشيح.يخلط الشيح المسحوق مع الدهون ( أفضل - مع الفازلين المعقم) بنسب متساوية. يجب معالجة المرهم الناتج ببؤر تصلب الجلد 2-3 مرات في اليوم لمدة أسبوع إلى أسبوعين.
تسريب ذيل الحصان.يجب سكب ملعقة كبيرة من خليط من ذيل الحصان وعشب العقدة والنبتة الرئوية مع 200 مل من الماء وحفظها في حمام مائي لمدة ربع ساعة. بعد أن يبرد المرق ، يجب ترشيحه وشربه 50 مل قبل الوجبات.
مغلي من عشب المروج.يجب سكب ملعقة كبيرة من العشب الحلو مع كوبين من الماء وغليها لمدة 7 إلى 15 دقيقة. يجب الإصرار على المرق الناتج لعدة ساعات ، وبعد ذلك يمكن شربه 100 مل مرتين في اليوم. يقلل من آلام والتهابات المفاصل.
ضخ Hypericum.ثلاث ملاعق كبيرة من خليط نبتة العرن المثقوب والبرسيم الحلو والتوت والموز والنعناع يجب أن تُسكب مع 5 أكواب من الماء المغلي وتُنقع لمدة 6 إلى 8 ساعات ، ثم تصفيتها. يجب أن يكون التسريب الناتج في حالة سكر 50-100 مل يوميًا لمدة شهرين.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن تصلب الجلد هو مرض نادر إلى حد ما ، لذلك يوجد القليل منه طرق فعالةعلاج العلاجات الشعبية لها.

الأجوبة على الأسئلة المتداولة

هل يمكن أن تصاب بتصلب الجلد؟

من المستحيل الإصابة بتصلب الجلد ، لأن هذا المرض هو نتيجة لانتهاك الأداء الطبيعي لجهاز المناعة والخلايا التي تصنع ألياف النسيج الضام. على الرغم من حقيقة أنه يمكن أن يكون بمثابة عامل استفزازي ، حتى الآن ، لم يتم تحديد عوامل مسببة للأمراض يمكن أن تسبب تصلب الجلد.

تصلب الجلد هو مرض التهابي مزمن ذو طبيعة مناعية ذاتية يؤثر على بنية النسيج الضام للجلد والأعضاء الداخلية. السبب الدقيق لتصلب الجلد غير معروف ، ولكن يُفترض أن هذا المرض يعتمد على الاستعداد الوراثي ، والذي يتم تنشيطه بواسطة بعض العوامل الخارجية أو الداخلية.

في قلب الاستعداد الوراثي يوجد خلل في الجينات المسؤولة عن تكوين الهياكل الضرورية للتعرف على الخلايا والأنسجة في نظام الصديق-العدو أثناء الاستجابة المناعية. نتيجة للتغير في بنية الجينات ، يتم تكوين بروتين غير معروف لجهاز المناعة البشري ، مما يؤدي إلى حقيقة أن الخلايا المناعية تبدأ في مهاجمة أنسجتها. هذا يؤدي إلى تطور الالتهاب والإفراط في إطلاق العوامل التي تحفز تكوين النسيج الضام.

يمكن أن تحدث التغييرات في بنية الجهاز الجيني تحت تأثير العوامل التالية:

إشعاعات أيونية؛
الأشعة فوق البنفسجية
النترات.
مكملات غذائية؛
الفيروسات.
بعض الأدوية.

في معظم الحالات ، تتشكل عيوب صغيرة في بنية الجينات ، والتي ، مع ذلك ، تكون كافية للبروتين المشفر بواسطتها لاكتساب بنية مختلفة ويُنظر إليه على أنه أجنبي.

كدليل على الطبيعة الوراثية لتصلب الجلد ، يتم إعطاء نسبة عالية من هذا المرض بين الأقارب والتوائم المتطابقة. ومع ذلك ، تشير العديد من الدراسات إلى أنه في معظم الحالات ، لا يظهر الخلل الجيني إلا بعد التعرض لبعض العوامل الخارجية أو الداخلية.

يمكن أن يؤدي تطور تصلب الجلد إلى إثارة العوامل التالية:

اشتعال.الاستجابة الالتهابية هي أحد العوامل التي يمكن أن تسبب تصلب الجلد الجهازي في وجود الاستعداد الوراثي. يمكن تفسير ذلك من خلال إنتاج المواد المسببة للالتهابات القادرة على تحفيز الخلايا الليفية - الخلايا التي تصنع ألياف النسيج الضام. على خلفية النشاط المفرط لهذه الخلايا ، يتم تنشيط الجينات "الخاملة" ، والتي تبدأ في تصنيع البروتين المعيب. نتيجة لذلك ، يتم إطلاق استجابة مناعية لأنسجة الفرد ، مما يحفز على زيادة تطور المرض.
عملية المناعة الذاتية.عملية المناعة الذاتية هي حالة مرضية يهاجم فيها الجهاز المناعي للشخص أنسجته.
عدوى.تحتوي بعض العوامل المعدية على بنية مستضدية مشابهة للأنسجة البشرية الطبيعية. هذا يؤدي إلى حقيقة أنه في ظل ظروف معينة يمكن أن يحدث تفاعل المناعة الذاتية. ومع ذلك ، يجب أن يكون مفهوما أن مثل هذه الاستجابة المرضية في تصلب الجلد ممكنة فقط إذا كان هناك استعداد وراثي.
بيئة.يمكن لبعض العوامل البيئية ، مثل أملاح المعادن الثقيلة ، والسيليكون ، والمذيبات العضوية ، والبنزين والتولوين ، في وجود عوامل مؤهبة ، أن تتسبب في تكوين بؤر التصلب في الجلد والأعضاء الداخلية.
الأدوية.بعض الأدوية ( بليوميسين ، كوكايين ، ديلتيازيم ، إلخ.) يمكن أن يسبب تنشيط الجينات المعيبة ، مما قد يؤدي إلى تطور تصلب الجلد الجهازي.

وبالتالي ، على الرغم من حقيقة أن أحد العوامل التي يمكن أن تسبب تصلب الجلد هو العدوى ، فإن الإصابة بهذا المرض غير ممكنة. علاوة على ذلك ، حتى لو كان هناك استعداد وراثي ، فإن الإصابة بأي عامل ممرض واحد لا تؤدي دائمًا إلى تطور مرض النسيج الضام الشامل.

كيف يبدو الأشخاص المصابون بتصلب الجلد؟

يعتمد ظهور مرضى تصلب الجلد على موقع الآفات المتصلبة ، ودرجة الضرر الذي يلحق بالجلد والأطراف ، وحالة الدهون تحت الجلد ، والعضلات والعظام ، وكذلك مرحلة تطور المرض.

في تطور تصلب الجلد ، ينبغي للمرء أن يميز المرحلة الأولية، حيث تكون العملية الالتهابية نشطة ، ومرحلة لاحقة ، تنخفض خلالها شدة الالتهاب وتتطور البؤر المتصلبة والضمورية.

يمكن أن يؤثر تصلب الجلد على الجلد والأوعية الدموية وبعض الأعضاء الداخلية. يعتمد على مظهر خارجيوتوطين بؤر التصلب على الجلد ، تتميز عدة أنواع من هذا المرض.

أنواع تصلب الجلد

شكل تصلب الجلد	وصف	صورة
*تصلب الجلد*	في البداية ، تظهر لويحات مستديرة وردية متوذمة يصل حجمها إلى 5 سم على الجلد ، ويزداد حجمها تدريجياً. على محيط هذه البؤر ، لوحظت منطقة حدودية زرقاء بنفسجية. مع نمو البؤر ، يزداد سمك الجلد في الوسط ، ويكتسب لونًا مصفرًا.
*تصلب الجلد الخطي*	يقع التركيز الخطي على فروة الرأس. ينتشر على جلد الوجه - الجبين والأنف والخدين. الجلد في منطقة التركيز رقيق وشاحب.
*مرض البقع البيضاء*	بؤر صغيرة لامعة يصل حجمها إلى سنتيمتر واحد. تقع على الجذع والأغشية المخاطية لتجويف الفم.
*تصلب الجلد الفقاعي*	فقاعات ذات محتويات شفافة ، والتي يتم دمجها مع أشكال أخرى من الآفات المتصلبة.
*تصلب الجلد المحدود مع ضمور الوجه من جانب واحد*	يغطي التركيز المتصلب الجلد حول العينين ، في منطقة القوس الوجني والفك السفلي. بسبب ضمور العضلات والعظام الكامنة ، يحدث عدم تناسق في الوجه مع انخفاض في الجانب المصاب.

بالإضافة إلى التكوينات المحددة المدرجة على الجلد ، مع تصلب الجلد ، يمكن أن تعاني الأطراف من تكوين القرحة وضمور العضلات والعظام. في كثير من الأحيان ، توجد بؤر التصلب في الرقبة والوجه والجذع والأعضاء التناسلية.

هزيمة الأطراف والجذع مع تصلب الجلد

نوع الضرر	وصف	صورة
*تقرحات على الأصابع*	تتشكل القرحات على بطانات كتائب الظفر في الأصابع ( عيوب مفتوحة) بأحجام وأشكال مختلفة. عند الإصابة بالعدوى ، قد يحدث تقيح.
*ضمور في عضلات اليد*	بسبب ضمور العضلات والأنسجة الدهنية تحت الجلد ، يمكن رؤية العظام بسهولة على سطح اليد ، وتصبح الأصابع مثل "أغصان الخيزران" بسبب إبراز سطح المفاصل بصريًا. في بعض الأحيان يكون هناك سماكة في عظام كتائب الظفر ( أصابع على شكل أفخاذ).
*ضمور عضلات الطرف السفلي*	هناك ضمور في العضلات والأنسجة تحت الجلد أسفل الركبة ، مما يجعل الجزء السفلي من الساق يبدو ضعيفًا. في بعض الحالات ، تصاب العضلات بالضمور لدرجة أن الجلد يكون ملاصقًا للعظم مباشرة.
*سماكة جلد العنق*	الجلد في الرقبة سميك وغير نشط ، وله لون أصفر. بسبب انخفاض المرونة ، لا يمكن ثني الجلد. سطح الجلد جاف وبارد.
*سماكة الجلد حول الفم*	يصبح الجلد حول الفم سميكًا ، وتقل مرونته ، مما يؤدي إلى تقييد فتح فتحة الفم.

مع تصلب الجلد ، لا تقتصر الاضطرابات على الجلد. يتطور تلف الأوعية الدموية ، والذي يتجلى في الأوردة العنكبوتية وظاهرة رينود.

تلف الأوعية الدموية في تصلب الجلد

نوع إصابة الأوعية الدموية	خطوات عملية	وصف	صورة
*ظاهرة رينود*	شحوب الأصابع	الأصابع شاحبة ، تختلف اختلافًا حادًا في لونها عن اليد.
	زرقة الأصابع	تتحول الأصابع إلى اللون الأزرق.
	احمرار الأصابع	أصابع حمراء. مع تصلب الجلد ، قد تكون هذه المرحلة غائبة.
*العلامات النجمية الوعائية*	–	نقاط متفرعة صغيرة محمرة تتكون من شعيرات دموية سطحية. توجد على جلد الصدر والكتفين والأغشية المخاطية للفم والأعضاء التناسلية.

تصلب الجلد الجهازي هو أحد أمراض النسيج الضام الذي يؤثر على الجلد والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية والأوعية الدموية. جوهر المرض هو أن الدورة الدموية مضطربة ، وينمو النسيج الضام ، ويلتهب ويتسمك.

يشير مصطلح تصلب الجلد الجهازي إلى أمراض المناعة الذاتية - وهذا يعني حدوث خلل وظيفي عندما يبدأ في مهاجمة خلايا جسمه.

جدول المحتويات:

تصنيف المرض

في الطب ، هناك عدة أنواع من المرض قيد الدراسة ، يختلف كل منها في علاماته وخصائصه.

يتميز هذا النوع من الأمراض بتلف جلد الأطراف والوجه والجذع. علاوة على ذلك ، تتطور الآفات المميزة في تصلب الجلد المنتشر خلال العام وبعد 12 شهرًا من ظهور أول آفات مرئية ، تؤثر العملية على جميع أجزاء الجسم تقريبًا. بالتزامن مع الآفات الجلدية ، يعاني المرضى من متلازمة رينود - أمراض الأوعية الدموية ، والتي تتجلى في فرط الحساسية للبرد / الحرارة. يتميز النوع المنتشر من تصلب الجلد الجهازي بالتطور السريع لآفات الأعضاء الداخلية.

عبر الرأي

وسيتسم بمجموعة من أعراض تصلب الجلد الجهازي مع علامات لأمراض روماتيزمية أخرى.

بريسكليروديرما

يسمي الأطباء هذا النوع من المرض بحذر تصلب الجلد الحقيقي ، لأنه يتميز بمتلازمة رينود المنعزلة (بالتوازي مع ذلك لا تظهر آفات جلدية وتغيرات مرضية أخرى في الجسم) ووجود الأجسام المضادة الذاتية في الدم.

هذا مسار نموذجي لمرض المناعة الذاتية قيد الدراسة - يتم التعبير عن متلازمة رينود ، فقط بعد فترة طويلة تظهر آفات جلدية محدودة (تتعرض القدم / اليدين / الوجه لها) ، وحتى لاحقًا - علامات تلف الأعضاء الداخلية.

عرض الحشوية

بالنسبة له ، فإن السمة المميزة هي هزيمة الأعضاء الداخلية حصريًا.

يعتبر النوع المنفصل شكل الأحداث من تصلب الجلد - يحدث هذا عندما يتطور المرض في مرحلة الطفولة.

أسباب تطور تصلب الجلد

لم يتم تحديد الأسباب الحقيقية لظهور وتطور أمراض المناعة الذاتية المدروسة. الأطباء لديهم افتراضات فقط بأن تصلب الجلد له أسباب وراثية / وراثية. من المثير للاهتمام أنه لفترة طويلة قد لا يظهر المرض بأي شكل من الأشكال ولا حتى يتقدم - يبدو أنه "كامن" في الجسم. يمكن أن يكون إثارة تطور علم الأمراض الاضطرابات الهرمونية ، والأمراض التنفسية المعدية الحادة ، وأي عملية التهابية / معدية في الجسم تحدث بشكل مزمن.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون الإصابات ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، والتسمم المنتظم للجسم بالمواد الكيميائية ، والاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية بمثابة "دفع" إلى المسار التدريجي لتصلب الجلد.

الصورة السريرية

المرض قيد الدراسة معقد للغاية - حتى صورته السريرية متعددة الأوجه وقد تختلف اعتمادًا على الحالة الصحية العامة للشخص ومستوى القيمة الغذائية والعوامل الخارجية الأخرى. ولكن على أي حال ، فإن تصلب الجلد له أعراض شائعة:

فقدان الوزن العفوي - يحدث هذا حتى مع الشهية الممتازة والغياب التام للنشاط البدني ؛
الضعف العام والتعب - يلاحظ المرضى أن هذه الحالة دائمة ، ويشخص العديد من الأطباء متلازمة التعب المزمن ويصفون علاجًا غير مناسب تمامًا ؛
غير منتظمة - لا ترتبط بأي نزلات برد أو أمراض معدية.

ترتبط جميع أعراض تصلب الجلد الأخرى ارتباطًا مباشرًا بجزء الجسم المصاب بتصلب الجلد.

تنقسم الآفات الجلدية لدى مرضى تصلب الجلد إلى عدة أنواع:

وذمة كثيفة- يكتسب الجلد نسيجًا كثيفًا جدًا ، ومن المستحيل طيه ، إذا ضغطت على المنطقة المصابة من الجلد ، فسيبقى ثقب. يتم تلطيف التجاعيد على الوجه ، لكن هذا لا يبشر بالخير - قريبًا ، إذا تم تجاهله رعاية طبية، يكتسب الوجه قناع تقليد خالٍ تمامًا. إذا تأثرت اليدين ، فإن الأصابع تصبح منتفخة / كثيفة ويصبح من المستحيل حتى ثنيها.
تغير كلي أو جزئي في لون البشرة- تناوب مناطق الجلد ذات المستوى العالي من التصبغ وغيابها التام بشكل ملحوظ. مع تقدم المرض ، تظهر "أنماط" الأوعية الدموية.
ترقق الجلد- يتطور لدى المرضى طيات عميقة حول الفم ، مما يسبب الألم ويجعل من الصعب فتح الفم. بشكل عام ، يصبح الجلد لامعًا ومترهلًا ومتجعدًا.

في حالة تقدم المرض المعني بشكل نشط ولا يتلقى المريض أي رعاية طبية ، تظهر مناطق ضامرة من الجلد.

تعد متلازمة رينود من العلامات الواضحة لتصلب الجلد الجهازي ، وغالبًا ما تكون العرض الوحيد. في هذه الحالة ، ستكون الصورة السريرية للمرض المعني مطابقة تمامًا لعلامات متلازمة رينود:

حتى مع وجود تأثير طفيف للبرودة أو أي "اهتزازات" نفسية-عاطفية ، يضيق تجويف الأوعية. والنتيجة هي ابيضاض وخدر في الأصابع ، وبعد فترة قصيرة من الوقت - حرق ووخز ؛
إذا استمر تشنج الأوعية الدموية ، تبدأ الأصابع في الحصول على صبغة زرقاء ، ويبدأ المريض في الشعور بألم شديد ؛
عند القيام بأي إجراءات تدفئة ، يتراجع الألم ويتحول الجلد إلى اللون الأحمر.

ملحوظة:إذا كانت متلازمة رينود تتطور بنشاط ، فلا توجد وصفات طبية للأدوية من الأطباء ، ثم مع احتمال 89 ٪ ، ستظهر تقرحات مؤلمة وبطيئة الشفاء على أطراف الأصابع بمرور الوقت ، وفي النهاية يتطور النخر.

مشاكل في الجهاز العضلي الهيكلي

وتشمل هذه:

تكلس- في منطقة أصابع الأطراف العلوية والموقع التشريحي للمفاصل ، تترسب أملاح الكالسيوم. ظاهريًا ، يتجلى ذلك من خلال البؤر البيضاء التي يمكن رؤيتها بوضوح من خلال الجلد ؛
أنسجة العضلات- يشعر المريض بالقلق باستمرار من آلام العضلات التي لا ترتبط بالنشاط البدني ؛
المفاصل الكبيرة والصغيرة- يشكو المريض من آلام ذات طبيعة مؤلمة ، ويلاحظ في الصباح شدة انثناء / تمديد المفاصل ، مع مسار المرض ، يتطور تصلب الحركات ؛
عظام- يؤدي تصلب الجلد التدريجي إلى تشوه الأصابع ، ويمكن تقصيرها وثنيها.

إصابة الرئة

قد تظهر أعراض ضعف الرئة كأحد الأعراض الأولى عند غياب علامات أخرى لتصلب الجلد. أكثر أعراض إصابة الرئة المميزة هي ضيق التنفس والسعال الجاف المطول. لكن في بعض الحالات ، تظهر أمراض أكثر تعقيدًا:

التهاب غشاء الجنب- ذات الجنب المزمن.
التهاب النسيج الخلالي للرئتين، الذي يثير التليف - التليف الخلالي للرئتين ؛
زيادة مطردة في الشريان الرئوي- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

آفات القلب

يشكو المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد من آلام متكررة في أعلى الصدر ، وظهور الوذمة مع تناول السوائل بشكل معتدل ، وزيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة. يمكن أن تؤدي عملية تلف القلب المطولة إلى:

تليف عضلة القلب- يحدث ضغطه ، مما يؤدي إلى حدوث انتهاك للنشاط ؛
التهاب داخلى بالقلب- التهاب البطانة الداخلية للقلب.
التهاب التامور- عملية التهابية تحدث في الغشاء المصلي.

تلف الكلى

يمكن أن يتطور في شكلين:

شكل حاد- تبدأ العملية المرضية فجأة ، مصحوبة بفشل كلوي سريع التطور ، وترتفع بنشاط إلى المستويات الحرجة لضغط الدم ، وانخفاض كبير في كمية البول التي تفرز ، والارتباك ؛
شكل مزمن من الاصابة- تستمر العملية الالتهابية في الكلى لفترة طويلة دون أي أعراض واضحة. تكشف دراسة المواد الحيوية عن وجود كمية كبيرة من البروتين في البول ، وزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء.

مشاكل في الجهاز الهضمي

مع تصلب الجلد التدريجي ، غالبًا ما يتم الكشف عن آفات المريء. تتجلى في التجشؤ ، وحرقة المعدة ، وارتجاع محتويات المعدة إلى المريء ، وصعوبة تمرير الطعام إلى المعدة ، وتشكيل القرحات الغذائية على السطح المخاطي للمريء.

كقاعدة عامة ، على خلفية تصلب الجلد ، لا يتم الكشف عن التغيرات المرضية في وظائف وهيكل المعدة والاثني عشر. ولكن سيكون هناك بعض الاضطرابات في الأمعاء - ضعف التمعج ، والشعور المستمر بالثقل في المعدة ، والإمساك.

بالإضافة إلى العلامات المذكورة أعلاه لتطور تصلب الجلد ، من الممكن ملاحظة الاضطرابات الناشئة في عمل الغدة الدرقية (تقل وظيفتها) وانخفاض واضح في الحساسية في الأصابع وبعض مناطق الجلد - وهذا هو كيف يظهر انتهاك في عمل الجهاز العصبي.

لإجراء تشخيص دقيق ، لن تكون شكاوى المريض وحدها كافية للطبيب - فالعديد من المظاهر السريرية لتصلب الجلد متطابقة فيما يتعلق بعلامات أمراض أخرى. التدابير التشخيصية هي كما يلي:

استجواب المريض لتوضيح الشكاوى - منذ متى ظهرت ، وما مدى شدتها ، وما إذا كانت هناك انتهاكات في عمل الأعضاء الداخلية ؛
فحص المريض - مع تصلب الجلد التدريجي النشط ، قد ينتبه الطبيب إلى الآفات البيضاء حول المفاصل وعلى الأصابع ، وترقق الجلد وتغير لونه ، وتورم ؛
- سيتم زيادة ESR ، سيتم زيادة عدد الكريات البيض ، مما يشير إلى العملية الالتهابية الحالية ؛
الدراسات المناعية - سيتم الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية في الدم ؛
الفحص النسيجي لمناطق الجلد المصاب (خزعة) - وهذا يسمح لك بتحديد العملية الالتهابية الحالية في موقع الفحص ؛
فحص أوعية فراش الظفر وتنظير الشعيرات الدموية - يمكن للطبيب إثبات حدوث انتهاكات في نظام الأوعية الدموية.

إذا لم تعد مسألة تصلب الجلد مطروحة ، فإن الطبيب بالضرورة يرسل المريض لإجراء فحص بالأشعة السينية - وهذا يسمح لك بتحديد رواسب أملاح الكالسيوم التي تدمر العمليات في كتائب الظفر ، والعمليات الالتهابية في الرئتين.

في حالة شكاوى المريض من حدوث انتهاكات في عمل القلب ، يتم إجراء مخطط كهربائي للقلب ، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية.

طرق علاج تصلب الجلد

يتم علاج تصلب الجلد فقط من خلال العلاج المعقد - لا ينصح باستبعاد شيء منه. من المهم التماس العناية الطبية في الوقت المناسب لتلقي العلاج المناسب.

العلاج الطبي

يصف الطبيب الأدوية فقط على أساس فردي - يعتمد الكثير على مرحلة تطور تصلب الجلد ، وما هي الآفات الموجودة في وقت تعيين العلاج. الأنواع الرئيسية للعلاج بالعقاقير مذكورة أدناه.

العلاج المضاد للالتهابات

يتم إعطاء تأثير ممتاز في علاج تصلب الجلد عن طريق تثبيط الخلايا ، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، وأدوية الأمينوكينولين ، وهرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يمكن أن يقلل الاستخدام السليم لهذه الأدوية من مستوى تطور العملية الالتهابية ، ويوقف تطورها ، ويقلل من شدة متلازمة الألم.

ملحوظة:العديد من الأدوية المذكورة أعلاه يمكن أن تثير تطور الآثار الجانبية الشديدة: و ، مظاهر التسمم.

علاج اضطرابات الأوعية الدموية

يجب أن يصف المريض أدوية لتوسيع الأوعية التي تحسن الدورة الدموية وتقلل من مستوى تجلط الدم.

يهدف العلاج إلى كبح تطور عمليات ضغط النسيج الضام

يُنصح بهذا العلاج في المراحل المتأخرة من تطور تصلب الجلد ، عند ملاحظة آفات شديدة في الجهاز العضلي الهيكلي والأنسجة العضلية. غالبًا ما يستخدم المتخصصون كوبرينيل - يمكن لهذا الدواء أن يمنع تكوين النسيج الضام الزائد والضغط.

بالإضافة إلى ذلك ، يأخذ المرضى مستحضرات الإنزيم ، ويحضرون إجراءات فصادة البلازما.

ملحوظة:تتم إزالة علامات تصلب الجلد بنجاح باستخدام حمامات الرادون و / أو الكبريتيد - يمكن للطبيب المعالج فقط تحديد مواعيد محددة ، لأن هذا يعتمد على مرحلة تطور تصلب الجلد. في في الآونة الأخيرةيستخدم العلاج بالضوء على نطاق واسع - لهذا الغرض ، يتم استخدام الأشعة فوق البنفسجية أ.

الطب التقليدي في علاج تصلب الجلد

مهم: علاج تصلب الجلد بالعلاجات الشعبية دون استخدام الأدوية أمر مستحيل - على أي حال ، يجب على المريض زيارة الطبيب لمراقبة صحته ، وتلقي الدورات علاج بالعقاقير. لكن الطب الرسمي لا ينفي الأثر النافع العلاجات الشعبيةعلى أقل تقدير ، سوف تساعد في تقوية جهاز المناعة وزيادة مقاومة الجسم.

هناك العديد من العلاجات الشعبية التي يوصي المعالجون بتناولها مع تشخيص تصلب الجلد - كلهم يستحقون اهتمام المريض. فيما يلي عدد قليل من الأكثر سهولة الوصول إليها:

انتبه لبعض التوضيحات:

في حالة حدوث انتهاكات في عمل الكلى ، في ديكوتيون المحضر من الأدونيس والزرقة ، تحتاج إلى إضافة ملعقة صغيرة من أوراق عنب الثعلب ونفس الكمية من عنب الدب ؛
مع أمراض الرئة - ملعقة صغيرة من إكليل الجبل البري.
مع ظهور الدم في البول - ملعقة صغيرة من نبات القراص واليارو.
مع خلل في الجهاز الهضمي - ملعقة صغيرة من الشيح وثلاث أوراق.
عند إضافة مكونات إضافية ، من الضروري زيادة كمية السائل بمقدار 300 مل.

خلال فترات هبوط تصلب الجلد ، عندما تصبح الصورة السريرية أقل وضوحًا ، يمكنك تناول مغلي الأعشاب لتقوية المناعة وتقليل المستوى العمليات الالتهابية. للقيام بذلك ، تحتاج إلى إعداد مجموعتين عشبيتين مختلفتين:

أوراق نبات الغرنوقي ، عنب الثعلب ، العصي الذهبي ، طائر المرتفعات ، البابونج ، الثقب المثقوب ، مرج البرسيم ، لسان الحمل ، جذور الهندباء ؛
جذور الهندباء والأرقطيون ، آذريون وزهور البابونج الطبية ، العشب ، نبتة سانت جون ، البوليطس ، الشيح ، التوت وأوراق الموز.

مخطط لتحضير مغلي الطبية: خذ ملعقتين كبيرتين من المجموعة العشبية المرغوبة ، اسكب لترًا واحدًا من الماء المغلي وانقع المنتج في ترمس لمدة 8 ساعات على الأقل.

مخطط الاستخدام: نصف كوب مغلي ثلاث مرات في اليوم قبل الأكل بـ 30 دقيقة. مدة العلاج 3 أشهر ، ثم يتم أخذ استراحة لمدة 14 يومًا وتبدأ أيضًا دورة استخدام التركيبة الثانية من المجموعة العشبية لمدة 90 يومًا.

لتقليل شدة المظاهر الجلدية لتصلب الجلد ، تحتاج إلى تحضير صبغة من جزء واحد من جذر عرق السوس وبراعم البتولا ولحاء القرفة والأفسنتين وثلاثة أجزاء من الجوز الأخضر (بنسب محددة: 50 جم من هذه الأجزاء النباتية و 150 جم من المكسرات). كل هذا يسكب بالكحول بمقدار 500 مل ويغرس لمدة شهر. بعد ذلك ، يجب تليين المناطق المصابة من الجلد بصبغة 2-3 مرات في اليوم لمدة 3 أشهر.

ملحوظة:علاج تصلب الجلد هو عملية طويلة لا ينبغي وقفها بأي حال من الأحوال. فقط المثابرة والانتظام في استخدام جميع العلاجات المذكورة أعلاه يمكن أن يعطي نتيجة مستدامة ، وهي مغفرة طويلة الأجل.

التغذية لتصلب الجلد

يتطلب المرض الجهازي المدروس الالتزام الإجباري بالتغذية الغذائية. تتمثل مهمة تصحيح النظام الغذائي في ضمان الإمداد المستمر بكمية كافية من الفيتامينات والمعادن لجسم المريض. في الوقت نفسه ، يجب أن تكون التغذية متوازنة وألا تكون "من جانب واحد" بأي حال من الأحوال. عند وصف نظام غذائي لمريض مصاب بتصلب الجلد ، سيوصي اختصاصي التغذية بالتأكيد بما يلي:

يستخدم- يدعم جهاز المناعة ويطبيع حالة الجلد. تشمل الأطعمة الغنية بفيتامين أ الجزر والبروكلي والطماطم.
تأكد من دخول الجسم- يقلل من درجة تطور العمليات الالتهابية ، ويمنع تطور الالتهابات. الأطعمة الغنية بفيتامين (هـ): زبدة الجوز ، جميع أنواع الزيوت النباتية ، السبانخ ،.
حاول أن تأكل الأطعمة الغنية بها- فواكه حمضيات ، فراولة ، بروكلي. يحمي هذا الفيتامين الجلد من تطور التلف المتأصل في تصلب الجلد.

يجب أن تكون التغذية لمرض تصلب الجلد متنوعة ، فمن الأفضل طهي الأطباق بالزيوت النباتية ، واستهلاك كمية كبيرة من الكربوهيدرات الموجودة في الفواكه والخضروات والحبوب. ولكن في الوقت نفسه ، لا ينبغي السماح بالسمنة - فمن الصعب بالفعل على الجسم التعامل مع الآفات المرضية.

25.01.2019

موسوعة الأمراض

الأكثر إثارة للاهتمام:

ما المعنى الرمزي للون ايقونة الثالوث

تنبؤات فانجا على مر السنين حول روسيا والعالم ، وتحديد مصيرها بحلول تاريخ ميلاد إدغار كايس حول الرفاه المالي والنزاهة لروسيا

قراءة الطالع عبر الإنترنت "نعم - لا" ، قراءة افتراضية مجانية